Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Жіктелісі.
Ағымы бойынша ИТП-нің жедел (6 айға дейін) және созылмалы түрлерін (6-7 айдан көп болса) бөліп көрсетеді. Созылмалы түрі сирек рецидивті, жиі рецидивті, үзілісіз рецидивті болып бөлінеді. Ауру кезеңі бойынша өрші (қозу) немесе криз, клиникалық ремиссия (сауығу) – тромбоцитопения сақталып, клиникалық көрінісі жойылған және клиникалық- гемотологиялық ремиссия. Клиникалық көрінісі бойынша «құрғақ» (тек терідегі геморрагиялық синдроммен білінеді) және « ылғал» (пурпура қан кетумен қосарланады) пурпураны бөледі. Клиникалық көрінісі. ИТП көбіне балалық шақта басталады және 3-5 жаста жиірек кездеседі. Пубертатты кезеңде ер балалар мен қыз балалар арасында бірдей кездессе жоғары класс балаларында қыз балалар арасында ер балаларға қарағанда 2 есе жиі кездеседі. Бұл пурпураның өзіне тән көріністері болып табылады: Полихромдылығы (бір уақытта теріде түрлі түсті геморрагияларды анықтауға болады – қызыл-күлгіннен жасыл, сары түске дейін); Полиморфтылығы ( әртұрлі мөлшерлі экхимоздармен қатар птехиялар кездеседі); Симмтриялы болмауы; Пайда болуының спонтандылығы, әсіресе түнгі мезгілдерде; ИТП-ға тән көрініс қан ағу (мұрыннан, қызыл иектен, жұланған тіс ойығынан, қыз балаларда жатырдан). Сиректеу мелена, гемтурия және басқа қан кетулер. Буынға қан қюылу тән емес. Ішкі мүшелерге, миға қан кету сирек және әдетте аурудың алғашқы айларында, клегей қабаттарынан көптеп, көз торына қан құюлумен байқалады. Кей науқастарда талақ қабырға деңгейінен 1-2 см төмен пальпацияланады. Диагностикасы: ИТП диагнозы клиникалық көрініс сипатына, лабораториялық мәліметтер негізінде қойылады. Қан анализінде тромбоцитопения (қалыпты жағдайда шеткі қанда тромбоциттер 150-400х 10 9 /л), анемия (профузды қан кетулерде), қан ағу уақытының (Дюке бойынша) ұзаруы, қан ұйындысының ретракциясы төмендеуі, эндотелиальды сынамалар оң болуы байқалады. Қан ұю қалыпты, тұрақты. Ажырату диагнозы үшін миелограмма міндетті түрде қажет. 537 Ажырату диагнозын жүргізгенде мегокарицитарлы өскіндісінің тұрақты гипопла- зиясының, миелоидты және эритроидты өскінділердің өзгерістерінің, пастгеморрагиялық анемия болмаса ИТП-ға тән емес екенін естен шығармау керек, бұндай жағдайларда тромбоцитопенияның басқа себептерін іздеу керек. Қызбаның, лимфатүйіндерінің ұлғаю- ының, спленомегалияның, солға ығысқан лейкоцитоздың, ЭТЖ ұлғаюының, айтарлықтай диспротеинемия байқалуы ИТП-ға тән емес. Бұндай жағдайларда басқа ауруларды іздеп, жоққа шығару керек. ИТП-ны гемобластоздармен, коллагеноздармен және иммунопатологиялық аурулармен ажырата білу өте қажет. ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ТРОМОЦИТОПЕНИЯЛЫҚ ПУРПУРА тромбоциттердің жеткіліксіз түзілуінен немесе оның бұзылуының көбеюінен пайда болуы мүмкін . Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпура (амегакариоцитозбен неме- се мегакриоцитарлы гипоплазиямен), әдетте басқа даму ақауларымен, көбіне кәріжілік аплазисымен, қосарланады. Өзіне тән жағдайларда қан кету мен тромбоцито-пения алғашқы күндері, сиректеу – кеш, білінеді. Тұқым қуалау аутосомды, рецессивті. Болжамы жағымсыз: жартысынан артық науқастар бір жасқа дейін шетінеп кетеді. Мегакариоцитарлық өскіндінің гипоплазиясы гипопластикалық анемияның, лейкоздың, хромосомдық аномалиялардың белгілері болуы мүмкін. Тіптен тромбоцтопоэтиннің синтезінің жетіспеушілігінің (тұқым қуалаудың доминантты түрі) нәтижесіде болуы мүмкін, бұндай жағдайда плазма құю тромбоциттердің қалыптасуына әкеледі. Тұқым қуалайтын тромбоцитолитикалық пурпуралар микроцитарлық, макроцитарлық, нормацитарлық болады. Бұл аурулар тобының ішінде Вискотта-Олдрич, геморрагиялық тромбодитрофия (Бернар-Сулье) және Мей-Хегглин аномалиялары белгілірек болып келеді. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|