Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Болжамы
қолайсыз. G-и мм ун огл об улині нін сел ективтік т апшылы ғы өте сирек кездеседі, аутосомды-рецессивті типпен беріледі, ген 14-ші хромосомада орналасады . Клиникалық көріністері әрқилы болғанымен жиі байқалатындары: рецидивті бронх-өкпелік инфекциялар, энтериттер; аутоиммундық ауруларға, гемолитикалык анемия, лимфоидтық гиперплазия, гепатоспленомегалияға бейімділік. G-І мен G-2 селективтік тапшылық көбінесе клиникалық көрініс бермейді. G-иммуноглобулиндердің түрлі тобы мен топшаларының кемістігі А-иммуноглобулині жетіспеушілігімен қосарлануы ықтимал. Аталған формалардын Т-клеткалық реттеу бұзылысымен, аутоиммундық құбылыспен орайласуына шек келтіруге болмайды. Дисгаммаглобулинемиялар – гетерогенді аурулар тобы, иммуноглобулиндер-дің сапалық құрамы бұзылысымен орайласып, қандағы мөлшері қалыпты болып, белгілі антигендерге иммундық жауаптың болмауымен ерекшеленеді. Бұл иммуноглобулиндер негізгі тізбектерінің қатынастық бұзылыстарымен орайласуы мүмкін. Мысалға, Дункан ауруы жатады. Ауруларда гипогаммаглобулинемия, нейтропения, апластикалық анемия пайда болады. Иммундық жауап Эпштейн-Барр вирусына (мононуклеоз қоздырғышы) өте нашар, басқа вирустық инфекциялар (герпес) ағымына ерекшелік байқалмайды. Біріншілік және екіншілік дисиммуноглобулинемия, осы және басқа формаларынын жиілігі анықталмаған. ГРАНУЛОЦИТТЕРДІҢ САНДЫҚ ЖӘНЕ САПАЛЫҚ КЕМІСТІКТЕРІ Тұқым қуалайтын нейтропениялар . Сирек кездесетін біріншілік кемістік (нейтрофилдер саны 1 мкл-де 1500-ден төмен), төмендегі көрсетілген варианттарымен байқалады. Инф антильді летальды агранулоцитоз (Костман ауруы) аутосомды- рецессивті типпен беріліп, клиникасы созылмалы тері, клегей қабаттар, қосымша қойнаулар, өкпенің іріндік инфекцияларымен көрінеді. Пародонтоз, артынан сепсиске ауысуы тән. Айқын моноцитоз және лейкоциттер саны қалыпты жағдайда, нейтрофилдер 1 мкл-де 300-ден аз. Сүйек майында промиелоциттерден гөрі жетілген нейтрофильді клеткалар көбірек табылады. Болжамы қолайсыз. 624 Циклдық нейтропения аутосомды-доминантты немесе рецессивті типпен беріледі. Айқын белгілеріне оқтын-оқтын әр 3-4 аптада қайталайтын гранулоцитопения жатады. Лейкоциттер саны ұстама кезінде көбінесе азаяды. Әдетте, гранулоцитопения кезенінде қызба, іш, буын аурулары, бауыр мен көк бауыр ұлғаюы байқалады. Жоғары тыныс жолдарының инфекциялары, конъюктивит, пиодермиялар қосылуы сирек емес. Ұстама 2-7 күн немесе одан да көбірек уақытқа созылады. Емі симптоматикалық, сепсиспен асқыну болмаған жағдайда болжамы сәтті, бүйректің амилоидтық бұзылысы мен периодтық ауруға ұқсас ағымы байқалуы да ықтимал. Отбасылық қатерсіз нейтропения аутосомды-доминантты немесе аутосомды- рецессивті типпен беріледі. Лейкопения шамамен 3,0-4 х 10 9 /л, кейде оданда төмен болуы мүмкін. Лейкоцитарлық формулада нейтрофильдер 30-35%. Сүйек майында лейкоциттер өскінінін шамалы гипоплазиясы анықталады. Клиникасы еш көрініссіз болуы ықтимал, жиі байқалатын инфекииялардың рецидивке және/немесе созылмалы түріне бейімділігімен ерекшеленуі де кездеседі. Болжамы сәтті. Созылмалы балалар агранулоцитозы рецидивті инфекциялармен көрініп, әдетте, тұқым қуалайтын ауруға жатпайды, ағымы негізінен қатерсіз, лейкоциттер саны 3-5 жасқа таман орнына келеді. 1 жаста импетиго, тері мен шел қабатының іріндік инфекциялары, стоматит, гингивит, ЖРИ жиі. Іріңдік инфекция кезінде гранулоциттер ядросы таяқша тәрізді, мета- және миелоциттермен көрінсе, жай мезгілде нейтрофильдер қатары тек қана ядросы таяқша сияқтылары ғана кездеседі (сегментядролы жетілген нейтрофильдер жоқ). Нейтропения, әдетте, Костман ауруына қарағанда өте төмен емес. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|