Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Экзема, көптеген фурункулез, рецидивті бронх-өкпелі
инфекциялары, отит, кератит, синусит, стоматиттердің Сапdіdа аlbісапs және стафилококктерге қатысты орайласып, қосарлануымен көрініс береді. Аурулардың көбінің шашы жирен болады . Шелдік абсцестер «суық», гиперемия, ауру болмайды. Қанда Е-иммуноглобулин мөлшері аса көп, лейкоцитоз өте жоғары эозинофилиямен байқалады. Нейтрофильдер мен моноциттердің хемотаксистік белсенділігі төмен, осымен инфекцияларға бейімділік жайы түсіндіріледі. Емі симптоматикалық. Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы аутосомды-рецессивті типпен беріледі. Кемістік нейтрофил мен лимфоциттердің мембраналық гликопротеиндерінің (СРЗ немесе МАС – I) тапшылығына байланысты, бұлар комплемен- тті опсондауға қажет. Нейтрофильдерде адгезия, хемотаксис және фагоцитоз қабілеті төмен, лимфоциттер цитотоксикалық (клеткаларға зиянды). Нейтрофилез, бактериальдық инфекциялардын кауіпті (летальды) ағымы тән. Емі – сүйек майын трансплантация жасау. КОМПЛЕМЕНТ БЕЛОКТАРЫНЫҢ КЕМІСТІГІ Комплемент – фермент жүйесі, бұл арнайы антиденелер жабысқан соң клеткалар лизисі (ыдырауы) үшін (гемолиз, бактериолиз т.б.) керек. Комплемент кемістігі бар адамдарда 3 түрлі бұзылыстар ықтимал: қантамырларының «аллергиялық» бұзылысы, рецидивті іріңді инфекциялар, коллагеноздар немесе коллагеноз тектес синдромдар. Бұл кемістіктің түрлі варианттары 139 кестеде көрсетілген. Тұкым қуалайтын ангионевротикалық ісіну. Бұл барлық кемістіктер ішінен толықтау зерттелген: қанда СІ тежеуші – альфа-2-нейроаминпептидогликан калыптағы денгейінен 5-30 %-ға дейін төмен болады (қалыпты көрсеткіш 0,18 г/л). Клиникалық көрінісі – терінің рецидивті ұстамалы ісінуі қызаруы-қышусыз байқалады. Теріде қызыл дақтар, көмей ісінуі (круп), ішек түйнеуі (күшті ұстамалы іш ауруына диарея қосылады) және LЕ феномені орын алуы ықтимал. Ұстама 2-3 күнге созылады. Алғашкы көріністері 626 сәбилік жаста байқалады. Арандатушы жайларға зақым алу, суық тию, эмоциональды күйзеліс, етеккірі келуін жатқызады. Емі : гепарин, гистаминге қарсы дәрілер мен ЭАКҚ – жедел көріністеріне қарай. Гепарин – СІ – тежегіші. 139 КЕСТЕ КОМПЛЕМЕНТ ЖҮЙЕСІНІН КЕМІСТІГІ Комплемент Тұқым қуалау жолы (типі) НLА жүйесімен қиылысуы Кемістікпен орайлас ауру СІq Сіг Сis C 4 C 3 C 5 (Дисфункция) С 6 С7 С8 CІ-ингибитор (тежеуші) СЗ-ингибитор Пропердин АР, Х- қиылысу: АР Белгісіз АР АД АР АР АР АД АР АР - + + - - - - - - - Ауыр, аралас иммундытапшылық, гипогаммаглобулинемия, ЖҚЖ- тектес синдром, рецидивті инфекциялар ЖҚЖ-тектес синдром, созылмалы гломеруло- нефрит, тері некрозы, рецидивті инфекциялар ЖКЖ мен ЖҚЖ - тектес синдромдар. Васкулит, полимиозит, артрит, мембранозды -пролиферативті гломерулонефрит, Ходжкин ауруы, сепсис, созылмалы лимфо- лейкоз, герпес сияқты дерматит. Пациенттер- дің көбі клиника бойынша сау Рецидивті ірінді инфекциялар (пневмо-және менингококктік) нейтрофилезсіз, гломеру- лонефрит, ЖҚЖ - тектес синдром. ЖҚЖ, гонококктік инфекциялар, артрит, ірінді инфекциялар, сепсис, Лейнер ауруы, диарея, себорея. Грамтеріс тері және ішек инфекциялары Гоно- және менингококктік инфекциялар Рейно синдромы, склеродактилия, Гонококктік инфекциялар, гломерулонефрит Гонококтік инфекциялар, ЖҚЖ - тектессиндром, пигменттік ксеродерма Тұқымқуалаушы ангионевротикалық ісіну ЖҚЖ синдромы, жегелік нефрит, барлығы С3 тапшылығына ұқсас Летальды (қатерлі) менингококктік инфекциялар Шартты белгілер: АР-аутосомды-рецессивті; АД-аутосомды-доминантты Х-Х хромосомасымен тіркесе, ЖҚЖ-жүйелі қызыл жегі. Метилтестостеронды тұрақты қабылдау (0,2 мг/кг тәулігіне) немесе андрогендік әсері әлдекайда төмен даназол (10 мг/кг тәулігіне) ауру көріністерін басып, СІ — ингибиторы (СІ ІNН) деңгейін көтереді. Бірак бұл дәріні балаларға колдануға болмайды. ЕКІНШЛІК ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚ Екіншілік иммундық дефицит – жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|