Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| бүйрекүсті безінің қыртысынан глюкокортикоидтар,
минерало-кортикоидтар, андрогендер мен экстрогендер секрециясының көп бөлінуімен жүретін ауру топтары. Гиперкортицизмнің жіктемесі (Марова Е.И., 1999 ж): I. Эндогенді гиперкортицизм: 1. АКТГ-ға тәуелді түрі: 1.1. Иценко-Кушинг ауруы (гипофиздің ісігі немесе аденогипофиздің кортикотрофтарының гиперплазиясы); 1.2. АКТГ–эктопияланған синдром (кортикотропин-ризлинг-гормон және/немесе АКТГ бөлетін эндокриндік және эндокриндік емес ісіктер); 2. АКТГ-ға тәуелсіз түрлері: 2.1. Бүйрекүсті безінің қыртысының (қатерсіз ісігі кортикостерома немесе қатерлі кортикобластома) ісіктерімен тудырылатын Иценко-Кушинг синдромы; Жасөспрімдік жастағы бүйрекүсті қыртысының микротүйінді дисплазиясының туындайтын Иценко-Кушинг синдромы; Ересектердегі бүйрекүсті қыртысының микротүйінді дисплазиясының туындайтын Иценко-Кушинг синдромы; Бүйрекүстінің «белсенді емес» ісіктерінде байқалатын субклиникалық Кушинг синдромы. II. Экзогендік гиперкортицизм: Ятрогендік Иценко-Кушинг синдромы. III. Функциональды гиперкортицизм (сезімдікте, гипоталамикалық синдромда, пубер- татты-боз балалық диспитуитаризмде, қант диабетінде, алкоголизмде, бауыр ауруларында, жүктілікте, депрессияда). Клиникасы ісік өндіретін гормондардың көп бөлінуіне байланысты. Балалар практи- касында глюкокортикоидтардың көп бөлуінуіне байланысты болатын гиперкортицизм жиі кездеседі мұндай жағдайда клиникалық көріністерге тән: әлсіздік, бас ауру. Терінің трофикалық өзгерістері: құрғақтық, жұқаруы, сандағы, іштегі, кеудедегі қызғылт және қанық қызыл стриялар байқалады. Қарағанда бет-әлпеті «ай тәрізді», екі иекті, беті қанық қызыл, VII мойын омыртқа үстінде майдың жиналуы, сонымен қатар аяқ-қолдарының салыстырмалы түрде жіңішке болғанда кеуде де, іште майдың жиналуы байқалады. Миопатия, артериальды гипертензия, жүйелік остеопороз, стероидты диабет тән. Инфек- цияға жоғарғы бейімділікке әкелетін екіншілік иммунді жетіспеушілік дамиды. Жыңыс- тың дамудың кідірісі болады. Қыз балаларда етеккір циклінің бұзылысы пайда болады. Диагностикасы. - қанда кортизол деңгейінің жоғарлауы. Кортизолдың тәуліктік өндірілу ырғағы бұзылады (ертеңгілік және кешкілік уақытта кортизол деңгейі бірдей болуы ықтимал, қалыпты жағдайда 3 жастан кейінгі балаларда ертеңгілік гормон концентрациясы, кешкілік уақытқа қарағанда жоғары); - қанда гемоглобин деңгейі жоғарлайды, эритроцит көбейеді, лимфопения, эозинопения байқалады; - диабетикалық тип бойынша глюкозаға төзімділік бұзылады; - гипокалиемия; - рентгенограммада – омыртқа денесінің остеопорозы; 578 - КТ, УДЗ, МРТ гипофиз аденомасын, бүйрекүсті ісігін және басқа органдар ісіктерін анықтайды. Емі. Гиперкортицизм себебіне және аурудың ауырлығына, зақымдалған жердің көлеміне байланысты хирургиялық, сәулелік, медикаментозды ем қолданылады. 15.6. ДЕНЕ ҰЗЫНДЫҒЫНЫҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ Өсу дегеніміз – бұл тұқымқуалаушылық, климаттық, алиментарлық жағдайға және эндокриндік бездердің функцияларына тәуелді, организмнің гормональдық және психомоторлық дамуы. Барлық орталық және шеткі эндокриндік ағзалар өсуді бақылау процессіне қатысады. Ең айқын өсіру әсеріне соматотропты гормон ие болған. Өсу гормонының синтезі және секрециясы гипофиз жасушалары – соматотрофтармен, ал реттелуі ризилинг-гормондары арқылы гипоталамикалық құрылымдармен жүреді. Соматолиберин ынталандырушы, ал соматостатин тежеуші әсер етеді. Соматотропты гормонның тіндері деңгейінде өсірушы әсері бауырда түзілетін соматомедин арқылы жүзеге асырылады, олар өсу бағытын анықтайтын хондрогенезді ынталандырады. Баланың өмірінің алғашқы жылдарында соматотропты гормонның рөлі маңызды емес, оның оптималды әсері 2-3 жаста басталады. Соматотропты гормонның шығарылуы тәуліктік терібеліске бейім, пульс тәрізді сипатты болады. Ең жоғарғы шегі тек түнгі уақытта байқалады. Аминді қышқылдар, глюкагон, вазопрессин, тиреоидты және жыныс гормондары соматотропты гормонның бөлінуіне және түзілуіне белсенді әсер етеді де, оның қандағы деңгейін айқындайды. Осы гормонның жоғарлауы физикалық жүктеме кезінде байқалады. Соматотропты гормондардың негізгі әсері – организмдегі өсіруші әсерге ықпал ететін анаболикалық процестерді белсендіріп, бұлшық ет массасының ұлғаюына және физикалық белсенділіктің жоғарлауына әкеледі. Сондай-ақ, ол басқа да процестерге белсенді ықпал етеді, кальцийдің сіңірілуін жоғарлатады, гликогенолиз, липолиз процестерін, және глюкозаның тіндерге тасымалдануын белсендіреді. Соматотроптық гормон адамдардың интеллектуалды мүмкіндігіне және психикалық жағдайына әсер етеді. Соматотропты гормон адамның интеллектуалды белсенділігін күшейтеді, жадысын және көңіл-күйді жақсартады. Өсуге әсер ететін негізгі фактордың бірі болып қалқанша безі есептеледі. Қалқанша без гормондары бойдың өсуіне әсері аз болғанымен сүйек тінінің дамуын және даралануын белгілі деңгейде ынталандырады. Осы негізде тиреоидты гормондардың жеткіліксіздігінде өсу тежеліп, баланың диспропорционалды дамуымен сипатталады. Бүйрекүсті безінің қыртысты қабатымен бөлінетін андрогендер өсуге біршама ықпал етеді, олар қанқа сүйектерінің сұрыпталуын және ұзына бойы өсуді жылдамдатады, анаболикалық әсері өте күшті. Андрогендердің арқасында екінші пубертатты өсу секірісі анықталады. Осы процесс соматотропты гормондардың қатысуымен жүреді де, пубертатты кезінде жыныс гормондарының әсерінен оның деңгейі айқын жоғарылайды. Сонымен бірге жыныстық гормондар қанқа сүйектерінің даралану процессін жеделдетіп, нәтижесінде эпифизарлық кеңістік қосылып өсуі тежеледі. Қандайда бір себептерге байланысты бүйрекүсті безінен андрогендер ерте жаста бөлінсе, өсу аймағы тез жабылып, өсу баяулайды. Әйел жыныс гормондары – эстрогендер остеобласт белсенділігін күшейту есебінен тіндердің даралануына ықпал етеді. Олар эпифизде сүйектену орталығынның пайда болуына, сүйектің ақуыздық матриксінің кальцификациялануына, өсу аймағының жабылуына әсер етеді. Глюкокортикоидтар глюконеогенез процессін белсендіріп, айқын катаболикалық әсер етеді, нәтижесінде соматотропты гормон шығарылуын тежейді де өсу процессіне теріс ықпал етеді. Глюкокортикоидтардың артық өндірілуі жағдайында хондрогенез, остеогенез бұзылады. 579 Инсулин өсу процессінің реттелуінде маңызды рөль атқарады, бір жағынан қуаттық анаболикалық процесстерді қамтамасыз етсе, екінші жағынан – ақуыз синтезін күшейтеді. Организмде барлық гормондық факторлардың бірігіп әсер етуінен, қалыпты өсу және даму процестері жүзеге асырылады. Сонымен бірге нәресте өмірінің әрбір сатысында қайсыбір анаболикалық гормондар айқын жоғары белсенділік көрсетеді. Нәресте өмірінің алғашқы жылдарында тиреоидты гормондардың деңгейі жоғары болады. Осы сатыда олар ағзалар мен жүйелердің, соның ішінде ОНЖ-нің толық дамуын қамтамасыз етеді, өсу гормонының секрециясын белсенді күшейтіп, айқын өсуге әсерін тигізеді. 3-4 жастан кейін, пубертатты кезең басталғанша негізінен өсу гормонының анаболикалық әсеріне байланысты бойдың өсу процестері басым болады. Осы уақытта баланың бойының өсу жылдамдығы жылына 5-6 см-ді құрайды. Пубертатты кезеңде жыныс гормондарының деңгейі жоғарылайды және осыған жауап ретінде – өсу гормоны деңгейі жасөспірімнің өсуін жылдамдатуға әсер етеді (жылына 10-15см). Сонымен қатар жыныс гормондары қанқа сүйектерінің даралану процессін жылдамдатады, нәтижесінде өсу аймағы жабылып, адамның өсуі тоқтайды. Демек адамның соңғы өсуі, пубертатты кезеңнің басталу мерізімімен және оның ұзақтығымен анықталады. Пубертаттық кезеңнің ағымының сипаты және басталу уақыты генетикалық ерекшеліктерге тәуелді. Өсу процессін реттеу механизіміне эндокринді мүшелермен бірге басқада факторлар қатысады, мысалы, ОНЖ, жүрек-тамыр, асқорыту жүйелері. Ең маңыздысы генетикалық факторлар болып табылады. Генетикалық бағдарламалардың жеке элементтері өсу процессін арнайы бақылайды. Хромосомды патологиясы бар балаларда жиі осы процесстің бұзылыстары байқалады. Адамның өсуі – жүйелердің бір-бірімен үйлесімді (гормониялық) өзара байланысының және денсаулықтың интегративті көрсеткіші болып табылады. Аймақтық ерекшеліктерді ескеріп, қалыпты бойдың өсуін есептейтін амалдар (формулалар), кестелер бар. Бойдың қалыпты өсуі өмірінің алғашқы 6 айында 16-17 см, кейінгі 6 айда шамамен 8 сантиметірді құрайды. Өмірінің екінші жылы бой 10 сантиметрге, 3 жылы – 8 см және 4 жылы – 7 см өседі. Өмірінің 5-10 жас аралығында (пубертатты кезеңге дейін) бой өсу жылына шамамен 5-6 см құрайды. Балалардың өсуінің патологиясы – балалар эндокриндік патология құрылымында үшінші орынды алады. Баланың өсуіне кедергі болатын көптеген себептер бар. Клиникалық практикада қысқабойлылық, ұзынбойлылыққа қарағанда жиі кездеседі. Өсудің тежелуі – бұл көптеген эндокринді, соматикалық және генетикалық аурулармен жүретін гетерогенді жағдай. Айқын клиникалық белгілері және ауыр болжамы бар балалар, зардапты соматотропты жеткіліксіздіктен шегеді. Балалар және жасөспірімдерде өсудің тежелуінің жіктемесі (Э.П. Касаткина). 1. Эндокриндік тәуелді варианттары: - соматотропты жеткіліксіздік - тиреоидты гормондарының тапшылығы - жыныс гормондары деңгейіндегі бұзылыстар (гипогонадизм, жыныстық дамудың тежелісі, уақытысынан бұрын жыныстық даму) - глюкокортикоидтардың артық болуы. 2. Эндокриндік – тәуелсіз варианттары: - соматогенді тәуелділік - сүйек жүйесінің патологиясы - генетикалық және хромосомды аурулар (примордиалды нанизм, Шерешевский- Тернер синдромы). 3. Физикалық дамудың конституциялық ерекшеліктері: - кеш пубертатты синдром; жанұялық қысқабойлылық. 15.6.1. ГИПОФИЗАРЛЫ НАНИЗМ |