Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы

583 
Гигантизм – (бой 2-метірден артық) – 
аденогипофиздің өсу гормонының шектен 
тыс артық өндірілуіне байланысты ауру. 
Себептері: 
-
туа пайда болған (СТГ-ға тіндердің генетикалық детерминацияланған жоғары 
сезімталдығы); 
-
жүре пайда болған (жарақат, инфекция, гипофиздің эозинофилді аденомасы) 
факторлар. 
Ауру пре- және пубертатты кезеңде ер балаларда жиі байқалады. Жоғарғы өсу 
жылдамдығы тән (белгілі хронологиялық жасы және жыныстық өсу жылдамдығы 2 
стандарттық сигмадан артық). Гигиантизмде қанқаның пропорциональды дамуы 
байқалады, алайда мектеп жасында акромегалия белгілері пайда болуы мүмкін (мұрын, 
табан, қас үсті доғаның ұлғаюы, саусақтардың ұзаруы және т.б.) шаршағыштық, әлсіздік, 
бас ауру, көру бұзылысы байқалады. Қант және қантсыз диабет симптомдары қосылады. 
Диагностикасы. 
-
анамнез; 
-
физикалық зерттеудің мәләметтері; 
-
сүйектік жас; 
-
глюкоза енгізгеннен кейін қанда СТГ-деңгейін анықтау; 
-
бастың – МРТ; 
-
алыптылықтың сирек түрлерін жоққа шығару үшін несепте және сарысуда 
аминқышқыларын (гомоцистинурия), 17-гидроксипрогестерон деңгейін (туа пайда 
болған бүйрекүсті безі қыртысының гипоплазиясы), андроген немесе эстроген 
деңгейін (уақытынан бұрын жыныстық дамуда) анықтайды. Цитогенетикалық анализ 
(Клайнфельтер синдромы) жүргізеді. 
Егер алыптылық этиологиясы ісіктік емес болса, онда болжамы қолайлы, бірақ 
мұндай адамдар астенизацияға, инфекцияға бейім келеді және қантты, қантсыз диабет 
пайда болуы мүмкін. Емі симптоматикалық, егер ісік болса, онда хирургиялық, сәулелі ем 
жүргізіледі. 
15.6.6. КОНСТИТУЦИОНАЛЬДЫ ЖАНҰЯЛЫҚ ҰЗЫНБОЙЛЫЛЫҚ 
Туылған кезде дене ұзындығына, дене салмағына, ата-анасының, жақын 
туыстарының бой ұзындығына назар аудару керек. Жанұялық ұзынбойлылықта бала осы 
көрсеткіштер бойынша барлық жас кезеңдерде құрдастарынан бойы ұзын болады. Кейде 
жыныстық дамудың тежелуі байқалады, әдетте пубертат жасымен бірге өршиді. 
Конституциональды ұзынбойлылық, төл құжаттық жастан, сүйектің даралану 
процессінің тежелуімен жүруі мүмкін, бірақ жыныстық жетілуі өткен сайын өсу аймағы 
жабыла береді. СТГ шығарылуы жоғарлайды, 12-14 жас балаларда тәуліктік ырғақтықта 
түнгі шыңдар болуы мүмкін, бұл пубертатты кезеңге тән. 
16.7. ЖЫНЫС БЕЗДЕРІНІҢ АУРУЛАРЫ 
Жыныс бездері эндокриндік және ұрпақ жалғастыру қызметін атқарады. Жыныс 
бездерінің эндокриндік қызметі ағзаның өсуі және дамуы үшін өте үлкен маңызы бар, 
олар жыныс жүйесінің дамуын реттейді, ерлер және әйелдер жынысының екіншілік 
жыныс белгілерінің қалыптасуын қамтамасыз етеді. Бұдан басқа анаболикалық әсер 
көрсете отырып, сүйек жүйесінің және гемопоэздің қалыптасуында, ақуыз алмасуының 
реттелуінде маңызды рөль атқарады. 
Жыныс – бұл жеке тұлғаны ер немесе әйел организмі түрінде айқындайтын, ұрпақ 
жалғастырушы, соматикалық және әлеуметтік тұрғыдан сиппаттайтын кешен. 
Қазіргі кезде жыныс туралы түсінік мынадай болып бөлінеді: 
1.
Генетикалық (хромосом жиынтығы ХХ-әйел, жиынтығы ХУ-ер) 
2.
Гонадты жыныс (еркектерде – аталықбез, әйелдерде – аналықбез) 

584 
3.
Гормондық (еркектерде – андрогендер, әйелдерде – экстрогендер) 
4.
Соматикалық жыныс (фенотип) сыртқы жыныс мүшелерімен анықталады 
5.
Азаматтық (әлеуметтік) 
6.
Психикалық – өзінің қай жынысқа жататындығын сезіну 
Жыныстың жетілуі – бір-бірімен байланысты бірқатар жүйелі өзгерістердің 
нәтижесінде, көбеюге қабілеті бар жеке тұлғаның жыныстық кемеліне келуі (ер жетуі). 
Осыдан бой өсу және барлық ағзаның морфологиялық қайта өзгеруі, сыртқы және ішкі 
жыныс мүшелерінің, екіншілік белгілерінің дамуы, гипоталамо-гипофизарлы-гонадтық 
қатынастың қалыптасуы болады. 
Жыныстық жетілуді оның бұзылысын және ауытқуын бөліп қарастырады. Қалыпты 
жыныстық жетілудің ауытқуына оның тежелуі жатады: жыныстық жетілудің белгілерінің 
сол популяцияның орташа жасынан 2 жылдан астам кешігуі, яғни 13,5 жастан жоғары ер 
балаларда атабездердің үлкеймеуі және қасағаның түктенуінің 14,5 жаста болмауы. 12 
жастан асқан қыз балаларда сүт бездерінің ұлғаймауы. Жыныстық жетілудің тежелуін 
келесі түрлерге бөледі: 
-
конституциональды 
-
соматогенді 
-
жалған адипозогенитальды дистрофия 
-
бұрыс пубертатты синдром. 
Конституциональды дамудың тежелуі ауру емес жанұялық ерекшелік болып 
табылады.
Жиі жанұяларда ата-анасы аласа бойлы болса, жасөспірімде пубертатты кезеңнің өсу 
жылдамдығы төмендейді және жыныстық жетілу аяқталғаннан кейін бой ұзындығы 
шамамен 160-165 см күйінде қалады. Қоршаған ортаның қолайсыз факторлары, спортпен 
қарқынды айналысу, экология жыныстық жетілудің жылдамдығын баяулатады. Арнайы 
емді қажет етпейді. 
Жыныстық жетілудің соматогенді тежелуі, дамудың генетикалық бағдарламасының 
орындалуына теріс факторлардың әсеріне байланысты. Ол созылмалы аурулары бар 
балаларда орын алады: жүректің туа пайда болған ақаулары, өкпенің, бауырдың, 
бүйректің ауыр аурулары, қант диабеті және т.б. Мұндай балаларда бойы аласалығы, төл 
құжаттық жаспен салыстырғанда сүйектік жастың қалыс қалуы, гонадотропинге ұрық 
сезімталдығының кеш жетілуі байқалады. Емдеу негізгі ауруларды емдеуді қажет етеді, 
созылмалы инфекция ошағын жою, құнарлы тамақтану, витаминмен емдеу курсын, 
ферменттер, биологиялық белсенді заттар тағайындау қажет. 14 жастан асқан балаларға 
хориогоникалық гонадотропин және анаболикалық стероидтер курсын тағайындайды. 
Жалған адипозогениталды сыртқы жыныс мүшелерінің жетілмеуімен және 
семіздікпен, тестостерон деңгейінің төмендеуімен, тестостеронның шамадан тыс 
эстрогенге айналуымен пубертатты кезеңге сәйкес, жасына байланысты гипофиздің 
гонадотропты қызметінің төмендеуімен айқындалады. 
Бұрыс пубертатты синдром – жыныстық жетілу белгілерінің бірізді пайда болуының 
бұзылысымен (қасаға немесе қолтық асты аймағының түктенуі, атабездің ұлғаюы 
уақытынан бұрын болады), артық дене салмағымен сүйектік жастың уақытынан озық 
болуымен айқындалады. Бұл түрі әлсіз андрогендердің артық өндірілуіне, ФЫГ-ның 
инфантилді деңгейіне, ЛГ-ға ұрық семзімталдығының төмендеуіне байланысты. 
Аталық және аналық бездердің гормондарына тәуелді эндокриндік аурулар, олардың 
белсенділігінің төмендеуі немесе жоғарылауымен байланысты. Жыныстық жетілу 
бұзылыстарына гипогонадизм, гипергонадизм, сонымен қатар гермафродитизм, гонадалар 
дискенезиясы, гинекомастия, крипторхизм жатады. 
15.7.1. ГИПОГОНАДИЗМ 

585 
Гипогонадизм – (аталық бездің гипофункциясы) 

жүктеу/скачать 11,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: