Созылмалы қызыл жегі түрлері (эритематоза)

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями и артритом, феноменом Рейно, скуловой и другой сыпью, плевритом или перикардитом, поражением почек или ЦНС, гематологической цитопенией. Диагноз устанавливают по наличию клинических проявлений и результатам серологических тестов. Тяжелое течение активной фазы заболевания требует назначения кортикостероидов, в некоторых случаях иммуносупрессантов.

70–90% от общего количества пациентов составляют женщины (преимущественно репродуктивного возраста).

Клиническая картина СКВ может варьировать в широких пределах. Заболевание может развиваться остро, сопровождаясь лихорадкой, либо постепенно в течение месяцев или лет с эпизодами артралгий и недомогания. Начальными проявлениями могут также быть сосудистые головные боли, эпилепсия или психозы. Могут появляться симптомы поражения любого органа. Возможны периодические обострения.

Поражение кожи включает эритему по типу «бабочки» в области скуловых костей (не возвышающуюся или возвышающуюся над поверхностью кожи), обычно не поражающую носогубные складки. Отсутствие папул и пустул позволяет дифференцировать эритему от розовых угрей. Возможно также развитие других эритематозных, плотных, макулопапулезных поражений кожи на лице и шее, в области верхней половины грудной клетки и локтевых суставов. Буллезные изменения и изъязвления встречаются редко, хотя рецидивирующие изъязвления слизистых оболочек (центральные отделы твердого неба, переход в мягкое небо; область щек, десен и передних отделов носовой пере­городки) являются характерным признаком (иногда называемые слизистой волчанкой): иногда могут имитировать токсический эпидермальный некролиз.

Ознобленная красная волчанка характеризуется болезненными ярко-красными, красно-синими узелками на пальцах ног, пальцах рук, носу, ушах, которые возникают в холодную погоду. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Диагностика