Характеризуется неуклонным прогрессированием и развитием мышечных атрофий, спастичности, пирамидных знаков. Болезнь поражает лиц трудоспособного и зрелого возраста, приводя в конечном итоге к гибели больных и чаще всего от дыхательной недостаточности. МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона Эпидемиология - Заболеваемость 0,2-2,4/100000 человек.
- Распространенность 0,8-7,3/100000 человек.
- Заболевают в любом возрасте (от 20 до 80 лет), чаще от 50 лет (семейные случаи) до 65 лет (спорадические случаи). Мужчины болеют несколько чаще.
- Средняя продолжительность жизни: -спинальная форма 3,5 года -бульбарная форма 2,5 года 7% больных живет больше 60 месяцев.
КЛАССИФИКАЦИЯ По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: •шейно-грудная форма (50% случаев) •бульбарная форма (25% случаев) •пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев) •высокая (церебральная) форма (1 – 2%) В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят: •БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания. •БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы. Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978) Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978) Формы БАС: •бульбарная •шейно-грудная •пояснично-крестцовая •первично-генерализованная •высокая Варианты: •смешанный (классический) – ровномерное поражение ЦМН и ПМН •сегментарно–ядерный – приемущественное поражение ПМН •пирамидный (высокая форма БАС) – приемущественное поражение ЦМН
ПАТОГЕНЕЗ
Теория глутаматной эксайтотоксичности в основе которой нарушения транспортной глутамат/аспартатной системы в моторных областях ЦНС, с избыточным накоплением возбуждающих кислот в данных областях
Достарыңызбен бөлісу: |
