Боковой амиотрофический склероз



бет2/14
Дата20.05.2022
өлшемі6,43 Mb.
#144213
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14
Байланысты:
БАС Ержаханова Ф.Ж.

  • Характеризуется неуклонным прогрессированием и развитием мышечных атрофий, спастичности, пирамидных знаков. Болезнь поражает лиц трудоспособного и зрелого возраста, приводя в конечном итоге к гибели больных и чаще всего от дыхательной недостаточности.
  • МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона
  • Эпидемиология

    • Заболеваемость 0,2-2,4/100000 человек.
    • Распространенность 0,8-7,3/100000 человек.
    • Заболевают в любом возрасте (от 20 до 80 лет), чаще от 50 лет (семейные случаи) до 65 лет (спорадические случаи). Мужчины болеют несколько чаще.
    • Средняя продолжительность жизни: -спинальная форма 3,5 года -бульбарная форма 2,5 года 7% больных живет больше 60 месяцев.

    КЛАССИФИКАЦИЯ

    По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

    •шейно-грудная форма (50% случаев)

    •бульбарная форма (25% случаев)

    •пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев)

    •высокая (церебральная) форма (1 – 2%)

    В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:

    •БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.

    •БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

    Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978)

    Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978)

    Формы БАС:

    •бульбарная

    •шейно-грудная

    •пояснично-крестцовая

    •первично-генерализованная

    •высокая

    Варианты:

    •смешанный (классический) – ровномерное поражение ЦМН и ПМН

    •сегментарно–ядерный – приемущественное поражение ПМН

    •пирамидный (высокая форма БАС) – приемущественное поражение ЦМН


    ПАТОГЕНЕЗ
    Теория глутаматной эксайтотоксичности в основе которой нарушения транспортной глутамат/аспартатной системы в моторных областях ЦНС, с избыточным накоплением возбуждающих кислот в данных областях


    Достарыңызбен бөлісу:
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14




    ©engime.org 2022
    әкімшілігінің қараңыз

        Басты бет