1. БАС (88%): - Шейный дебют 40%;
- Бульбарный дебют 30%;
- Поясничный дебют 10%;
- Грудной дебют 5%;
- Диффузный дебют 3%;
- Респираторный дебют < 1%.
2. Прогрессирующая мышечная атрофия 8%. 3. Прогрессирующий бульбарный паралич 2%. 4. Первичный боковой склероз. Варианты БАС по Хондкариану (1978г.): - Классический 52%
- Сегментоядерный 32%
- Пирамидный 16%
Клиническая картина Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются: Шейно-грудная форма (50% случаев): •характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног Бульбарная форма(встречается в 25% случаев БАС): •преобладают бульбарные нарушения (паралич мягкого неба, языка, слабость жевательных мышц, нарушения речи, глотания, непрерывное истечение слюны, на поздних стадиях дыхательные расстройства), возможно присоединение псевдобульбарных проявлений в виде насильственного смеха и плача, оживления нижнечелюстного рефлекса •позднее присоединяются признаки поражения конечностей •при этой форме самая короткая продолжительность жизни: больные умирают от бульбарных нарушений (вследствие аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности), при этом нередко оставаясь способны к самостоятельному передвижению Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев):
Достарыңызбен бөлісу: |
