Дифференциально-диагностическим признаком может служить отсутствие поражения черепных нервов , хотя иногда при патологических процессах в области большого затылочного отверстия сдавливается подъязычный нерв и развивается паралич языка .
В пользу бокового амиотрофического склероза свидетельствуют отсутствие боли , расстройств чувствительности и расстройств функций тазовых органов , нормальная рентгенограмма позвоночника и нормальная СМЖ. При необходимости проводят МРТ спинного мозга и миелографию.