Лабораторные и инструментальные исследования

Лабораторные и инструментальные исследования

Критерии постановки диагноза

Пересмотренные Эль-Эксориальские критерии БАС(1998):

1)Клинически достоверный БАС:ПМН+ЦМН(3 уровня);

2)Вероятный БАС: ПМН+ЦМН (2 уровня ЦНС), некторые признаки поражения цмн ростральнее (выше) признаков поражени ПМН.

3)Вероятный лабораторно подтверждённый БАС-ПМН+ЦМН (1 уровень цнс) при наличии ЭМГ-признаков поражения ПМН хотя бы в двух конечностях и отсутствия признаков других заболеваний;

4)Возможный БАС: ПМН+ЦМН(1 уровень цнс) либо имеются признаки поражения ЦМН ростральнее признаков поражения ПМН, но нет данных ЭНМГ по другим уровням. Требует исключения других заболеваний;

5)Подозреваемый БАС- это изолированные признаки поражения ПМН в двух и более отделах ЦНС.

МКБ-10

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы (G12):

• G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
• G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии : прогрессирующий бульбарный паралич у детей [Фацио-Лонде], спинальная мышечная атрофия: 1) форма взрослых, 2) детская форма, тип II, 3) дистальная, 4) юношеская форма, тип III [Кугельберга-Веландера], 5) лопаточно-перонеальная форма.
• G12.2 Болезнь двигательного нейрона: семейная болезнь двигательного неврона; боковой склероз: 1) амиотрофический,2 ) первичный; Прогрессирующий(ая): -1) бульбарный паралич, 2)спинальная мышечная атрофия.
• G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы.
• G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная.