Болезнь двигательного нейрона(БАС, шейный дебют, классический вариант, среднее прогрессирование).Верхний вялый парапарез с бульбарными нарушениями. Дыхательная недостаточность 2 степени. Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие: •сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли) •тазовых расстройств - нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания) •вегетативных нарушений •болезни Паркинсона •деменции альцгеймеровского типа ЭМГ (электромиография) помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС: •фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы •уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц •нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины) •нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов Уровень КФК при различных клинических характеристиках БАС - В развернутой стадии БАС информативной является спирография, позволяющая выявить нарушения вентиляциионной функции легких по рестриктивному типу. В то же время при парезе круговой мышцы рта у больных бульбарным БАС спирография неинформативна, так как больной не может герметично удерживать датчик губами
Подгруппы больных
|
Активность КФК (ед/л)
|
|
Достарыңызбен бөлісу: |
