Аутоиммунная теория с образованием антител у больных БАС к различным типам Са-каналов, что приводит через известный каскад реакций к гибели клетки Теория недостатка нейротрофического фактора в моторных областях спинного и головного мозга Митохондриальной дисфункции вследствие повышенной проницаемости митохондриальных мембран, выявленной у больных БАС
Распространенность заболевания в среднем составляет 2-5 случаев на 100 000 населения, в 90% это спорадические случаи.
Распространенность заболевания в среднем составляет 2-5 случаев на 100 000 населения, в 90% это спорадические случаи.
Лишь 5-10% приходиться на наследственные формы, из них у 1/5 больных выявлена доминантная мутация фермента супероксиддисмутазы (СОД-1), который играет важную роль в поддержании нормального уровня свободных радикалов.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
БАС Наследственный характер
Спорадический
характер
СОД-1 (Cu,Zn-SOD) Одна из трех СОД организма человека:
СОД-1 (цитоплазматическая) СОД-2 (митохондриальная)
СОД-3 (внеклеточная)
Норма Нарушения при БАС Тельца Буниной
