Больше всего представлена почками(а также легкие, кожа, кишечник)
жүктеу/скачать 0,55 Mb.
|
ПАТФИЗ МВС ТЕОРИЯ КОНЕЧНЫЙ
sdu SYLLABUS Linear Algebra (Autumn 2022), Биотехнология шпор СЕССИЯ, 7 cынып 2023 -2024 қазақ
- Бұл бет үшін навигация:
- Биохимический анализ крови
|
Нарушение процессов фильтрации и реабсорбции. Мочевыделительная система больше всего представлена почками(а также легкие, кожа, кишечник) Почки - парный орган. Каждая почка состоит из коркового и мозгового слоя. Функциональная единица почек - нефрон(1.5 млн в каждой почке). К почкам подходит почечная артерия. От почки выходят почечные вены. Из почек выходит также мочеточник. Нефрон состоит из капсулы, затем проксимальные извитые канальцы, прямые проксимальные канальцы, петля Генле, дистальный прямые канальцы, дистальный извитые и собирательная трубка. Почечная артерия затем разветвляется по пирамидам, и далее до мелких артериол, которые по отношению к капсулам отделяются на приносящие артериолы. Внутри капсулы образуется капиллярная сеть. И выходит выносящая артериола. Выносящая артериола затем окружает все канальцы, собирательные трубочки и выходит в конечном итоге в вены. В капсуле происходит процесс фильтрации, потому что там расположена фильтрирующая мембрана, на которой имеются поры. В канальцах происходит процесс реабсорбции(т.е. обратное всасывание веществ, которые нужны организму), а также процесс секреции, когда эпителий канальцев секретирует какие-то вещества в мочу. В капсуле образуется первичная моча, а после реабсорбции образуется вторичная моча. Почка - шоковый орган, чувствительна к объемам крови. Поэтому к почкам каждые 4 минуты поступает весь объём крови, потому что кровь нужно очищать. Если посчитать, у нас в день первичной мочи образуется около 180 литров. А благодаря процесс обратного всасывания остаётся вторичной мочи 1-1.5 литра, которая выходит наружу. В сосудах капсулы имеются белки вдоль стенки сосуда. И здесь имеется 3 вида давления. 1)Давление крови(гидростатическое давление) - в почках равно 2/3 давления в аорте. 2)Давление, создающееся белками,которые находятся вдоль стенки(онкотическое давление) 3)Давление, создающееся в капсуле Гидростатическое давление давит на стенку. Онкотическое давление притягивает воду, работает против гидростатического условно. Давление в капсуле давит на стенку напротив. Они образуют фильтрационное давление, которое = гидростатическое давление(работающее за фильтрацию) - (онкотическое давление (работающее против фильтрации) + Давление в капсуле) Ф=Г-(О+К) Патологии со стороны фильтрации. Может быть, или повышение фильтрационного давления или снижение. Снижение ФД(фильтрационного давления) может быть из-за снижения гидростатического давления в крови, в капиллярах, когда падает общее давление(гипотония), при шоке, коллапсе, потери крови, обезвоживании, спазме приносящих артериол, или расширение выносящих артериол. Вторая причина снижения ФД - это повышение онкотическое давления - когда человеку переливают плазмосодержащие белки, то есть у него будет количество белков увеличиваться. Третья причина - когда давление в капсуле высокое - так как оно создаётся первичной мочой, и когда ее становится много, давление в капсуле увеличивается и снижается ФД. Здесь говорят олигоурия вызывает олигоурию. Много первичной мочи появиляется при закупорке канальцев и она накапливается. Закупорка - олигоурия. В этом случае снижение фильтрации также вызывает олигоурию. Следовательно, олигоурия вызывает олигоурию. Помимо этих причин есть ещё снижение проницаемости фильтрирующей мембраны, когда на ней накопились какие-либо вещества. Или снижение общего количества нефронов. Повышение ФД Когда повышается ГД(гидростатическое давление) оно зависит от общего, следовательно при гипертензии. Фильтрация повышается и развивается полиурия. Также при расширении приносящей артериолы и спазме выносящей. Когда падает онкотическое давление - при снижении количества белков в крови (гипопротеинемия) - ожоги или когда белок выходит через фильтрацию(протеинурия), голодание. Когда снижение давление в капсуле - когда мало первичной мочи, когда она часто уходит. Говорят полиурия вызывает полиурию. При полиурии будет постоянно низкое давление в капсуле, в связи с этим будет постоянно повышение фильтрационного давления, которое вызывает полиурию. Нарушение реабсорбции. В проксимальных канальцах происходит обратное всасывание органических веществ - глюкозы, белки, фосфор. В дистальных - всасывание неорганических веществ - соли натрия и тд. Реабсорбция происходит или с помощью гормонов, которые регулируют реабсорбцию(альдостерон) или благодаря ферментам, которые находятся в эндотелиоцитах канальцев . Например нужен фермент гексокиназа, глюкоза-6-фосфатах и тд для того, чтобы глюкоза могла войти и выйти, через эндотелий. Нарушение функций канальцев называется тубулопатия. Бывает наследственная и приобретённая. Наследственная: Когда наследственно не хватает фермента, отвечающего за всасывание какого-либо вещества. Например, наследственный фосфатный почечный диабет(когда фосфат вымывается с мочой) Диабет- неусваиваемость. Когда вещество не усваивается в организме, поэтому выводится с мочой. Например Сахарный диабет, когда сахар не усваивается и выводится с мочой. Существует также синдром Фанкони - нарушение 4 ферментов отвечаюших за реабсорбцию 4 веществ - глюкоза, гидрокарбонат, аминокислоты, фосфат(аминоцидурия, глюкозурия, фосфатурия). Когда теряется гидрокарбонат будет кислая реакция, потому что гидрокарбонат это щелочь, и в канальцах будет канальцевый ацидоз,который доводит до почечной недостаточности. Приобретённая тубулопатия: Когда происходит перенапряжение канальцев( когда переел какое-то вещество) Органическая тубулопатия - при повреждении канальцев(воспалении, пиелонефритах) Или же отравление чем-то лекарства (барбитураты), ртуть, свинец могут повредить канальцы почек. Об эффективности фильтрации мы судим по клиренсу(очищение). Клиренс - это объём плазмы крови, очищенный от какого-либо вещества за единицу времени. Поэтому он измеряется в мл/мин. Например клиренс по эндогенному креатинину равен 80-120 - это значит, что 80-120 мл плазмы крови за минуту очищается от креатинина. Бывает фильтрационный и реабсорбционный. Или например фильтрационный и реабсорбционный клиренс для глюкозы равен 0. Это значит что вся глюкоза, которая фильтрируется, она вся обратно всасывается. Последствия тубулопатии. Если нарушение всасывания проксимальных канальцев, то органические вещества пойдут дальше с мочой. Если дистальных, то не происходит всасывание неорганических веществ и они будут теряться с мочой. Если например нарушается всасывание Na, то в итоге так как натрий это соль, он забирает с собой воду и будет постоянная полиурия, и Na в организме будет мало, так как он теряется с мочой и будет гипонатриемия. И если гипонатриемия, то развивается гиперкалиемия, которая может вызвать остановку сердца. Также могут быть патологии - количественные и качественные изменения состава мочи. Поскольку моча считается в мл и в моче имеется всякий разный состав веществ, следовательно: Количественный - норма 1–1.5л. Качественный - в норме в моче должна быть мочевина, мочевая кислота, аммиак, некоторые соли, макро и микроэлементы и воды, моча слабокислая и она должна бы прозрачная. В поле зрения у неё должно быть максимум 1-3 цилиндра, эритроцитов и лейкоцитов 1000-2000. И в моче не должно быть глюкозы, белков и тд. Количественные изменения мочи: Полиурия, олигоурия и анурия. Полиурия (2л и +) - бывает преренальная( до почек) и ренальная(в почках) Преренальная бывает физиологическая(когда принял много жидкости) и патологическая(когда были отеки или эндокринные нарушения (СД-когда много глюкозы выходит с мочой и забирает с собой воду),НСД-когда мало вазопрессин и вода не усваивается, следовательно, не реабсорбируется вода, и гипертензия) Ренальная полиурия - когда повышено ФД или снижена реабсорбцию(тубулопатия) Олигоурия (меньше 500мл) и анурия (100 или 50 мл) Бывает преренальная, ренальная и постренальная. Преренальная - при гипотензия, обезвоживание, шок, переливание крови с белковыми заместителями. Ренальная - повышение канальцевой реабсорбции или повреждении в самих почках. Постренальная - камни или закупорка в канальцах или мочеточнике, или давление опухолью мочеточника. Патогенез олигоурии - снижение клубочковой фильтрации, повышение канальцевой реабсорбции и механические препятствия. Бывает ещё поллакиурия - частое мочеиспускание при инфекциях мочевыводящих путей и никтурия (в ночное время) Качественные изменения мочи. 1)Протеинурия - белок в моче. По происхождению бывает клубочковой и канальцевой. Клубочковая(неселективная)- когда повышается проницаемость клубочковой мембраны для белков крови(при повреждении мембраны) Канальцевая(селективная) - если для белка нет своего фактора, отвечающего за реабсорбцию. Если нарушаются процессы в канальцах будет канальцевая протеинурия и будут выделяться мелкодисперсные белки. Собственно-канальцевая протеинурия - когда повреждаются сами канальцы, а у них есть свой белок - уробилин(не поняла, что он сказал) и он выделяется вместе с мочой. 2)Цилиндрурия- это белки крови проходят через фильтрационную мембрану, сворачиваются в канальцах и приобретают форму канальцев(цилиндр) Когда выходят с мочой - это говорит о повреждении в канальцах. Цилиндр в зависимости от состава или с чем они вышли бывают: эпителиальные(когда оседание клеток канальцев), зернистые(когда оседают ядра), эритроцитарные, лейкоцитарные и восковидные(при дистрофических изменениях в канальцах) 3)Гематурия- выделение крови с мочой. Бывает почечная и внепочечная. Почечная - когда проблема в фильтрационной мембране и эритроциты начинают выходить через мембрану, далее они разрушаются и выходят с мочой (выщелоченные эритроциты или микрогематурия) - это характерно для гломерулонефрита. Внепочечная - например при повреждении около мочевыводящих путей и выходит свежая кровь с мочой, это называют макрогематурия. Или проблема свертывающей системы крови(снижение коагуляционный механизм) и кровь тоже может выходить с мочой 4)Пиурия - гной в моче. Определяем с помощью пробы Нечипоренко, она определяет количество форменных элементов, цилиндров в моче. Есть ещё проба Зимницкого. Относительная плотность мочи - в норме 1.18-1.25(1.02-1.35) в зависимости от приема пищи. Это содержание веществ в моче. Она говорит о концентрационной способности почек - это сочетание реабсорбции и секреции. Для измерения ее используют как раз пробу Зимницкого. Изменения относительной плотности. Бывает: 1)Гипостенурия-когда моча с минимальной плотностью(жидкая) Физиологическая - когда принял много жидкости Патологическая - когда у человека полиурия. 2)Гиперстенурия - очень плотная моча. Физиологическая- много сухих продуктов кушает Патологическая- при тяжелом пиелонефрите, когда кровь сгущена, при обезвоживании. 3)Изостенурии - когда плотность постоянная, это говорит о том, что концентрационная способность почек не работает. Почечная недостаточность - это когда почка не может выполнить свои функции. У почки 15 функций: фильтрационная, реабсорбционная, секреторная, концентрационная, выделительная, регуляция артериального давления, ацидогенез, амониогенез, эндокринная (синтезирует ренин), кроветворная (эротропаэтин???), гликогеногенез, барьерная, метаболическая(метаболизируется витамин д) и регуляция водно-электролитного обмена По течению почечная недостаточность бывает острая(опн) и хроническая(хпн) ОПН - внезапное снижение функции почек. Причины опн: можно разделить на 3 группы: преренальная, ренальная и постренальная. Преренальная - все, что является острым, например, шок, коллапс, обезвоживание и т.д. Ренальная - все, что является острым именно в почках - острый гломерулонефрит, острый пиелонефрит, повреждение почки ядами, барбитуратами, острый тромбоз, эмболия. Постренальная - образование камня и сразу снижается функция почек. Всё это приводит к падению эффективного фильтрационного давления - резко уменьшается мочевыделение, что вызывает прекращение мочеобразования. Имеется 4 стадии ОПН. В первой стадии повышаются симптомы основого заболевания (от нескольких часов до нескольких суток). Вторая стадия олигоанурия - резко снижается мочеобразование ( до двух недель). Будет диурез менее 500мл, может развиться уремическая кома. Третья стадия - полиурия - связана с функциональной неполноценостью урегулированного эпителия. (длится 3 недели) Может наступить обезвоживание, связана с гипорефлексией. Четвертая стадия если найти причину и снять ее, больной выздоравливает. ХПН- постепенно прогрессирующее уменьшение функции почек Причины хпн: хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, сахарный диабет, гипертоническая болезнь - спазм почечной артерии, атеросклероз. Разница между опн и хпн: опн- функциональная недостаточность, хпн - органическая недостаточность. То есть опн - почки в порядке, нефрон в порядке, падает только функциональность, а хпн - нефроны замещаются соединительные тканями - это необратимый процесс. Стадии ХПН: начальная или латентная стадия - уровень клубочков снижается до 50%, но остаточный азот в норме. Вторая стадия - гиперазотемическая - функция клубочков снижается до 20%, гиперазотемия. Третья стадия - уремическая, функция нефронов падает до 5%, нсступает гиперазотемия и уремия.Это по функции, а по диурезу так же начальная латентная стадия, потом вторая - полиурия, третья - олигонурия. Вторая стадия полиурия - снижается концентрационная функция почек, это значит нарушается реабсорбция. Третья стадия олигоурия - замещаются все нефроны склерозом, следовательно снижается образование мочи. Уремия - моча в крови. Этот синдром возникает при хпн. Будет аутоинтоксикация, организм отравляется своими же продуктами распада; нарушение водно-электролитного обмена. Будет гипоосмолярная гипергидратация ( водное отравление) в крови и жидкости будет малоосмотическое давление, а воды много, она не будет выводиться. Вода пойдет туда где высокое осмотическое давление высокое, то есть в клетку, в итоге клетки лопаются. Будет гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия, гиперсульфатемия. Также будет метаболический ацидоз. Если говорить про кроветворную функцию, то при хпн не образуется эритропоэтин. И будет анемия, у нее две причины: 1 эритропоэтин не образуется, 2 накопление этих веществ вызывает гемолиз эритроцитов. Изменения в крови при уремии: нейропсихические симптмы - головные боли, уремическая кома, галлюцинации, бред, головокружение, может быть отек мозга. Со стороны ССС - токсины повреждают сердце и будет токсической миокардит, они влияют на проводящую систему сердца - будет аритмия, так же аримия из-за электролитногг дисбаланса, будет гипертензия, выпотной перикардит - вода накапливается в сумке сердца, отек легких - может вызвать пневмонию, плеврит. Будет кожный зуд, есть уремический иней - это выделение соли мочевины и гипергидратация кожи. Кожно суставная система - витамин д не метаболизируется, остеопороз, почечный рахит - не поддается витамину д. Показания к гемодиализу, лечение: хпн не лечится, есть только гемодиализ. Показания: отек мозга, перикардит, гастрит уремический, в биох анализе крови аммиак и мочевина очень высокие, гиперкалиемия вплоть до 10. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ И ПИЕЛОНЕФРИТ Гломерулонефрит - поражение фильтрирующей мембраны или клубочков нефронп. Пиелонефрит - касается расположения чашечно лоханочной системы и канальцев. Основной механизм развития: гломерулонефрит - сначала возникает инфекция, потом протекает по типу аллергических реакций 2 или 3 типа. То есть или цитотоксический тип, когда повреждается клубочки аутоантителами. Или 3 тип иммунный комплекс, который повражадется в присутствии иммунных комплексов, которые оседают на мембрану. Гломерулонефрит чаще всего вызывается бета гемолитический стрептококками группы а, которые вызывают ангины, скарлатины и по антигенной структуре стрептококк похож на мембрану клубочков, поэтому когда образуются антитела, они могут оседать на мембрану клубочков, включается иммуный ответ и дальше повреждается. Чем характеризуется гломерулонефрит: повышается проницаемость мембраны и начинают выходить вещества и они выходят с мочой. Например эритроциты и моча будет цвета мясных помоев. Синдромы: нефротический синдром, нифретический синдром, мочевой синдром. Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией - белок с мочой. Белков будет мало в организме, онкотическое давление низкое, итог генерализованные отеки. Если теряются белки с мочой, то больше липидов в организме, итог гиперлипидемия. Нефротический синдром - это генерализованные отеки, протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбунемия, гиперлипидемия, липидурия. Нефротический синдром характерен для пиелонефрита Нефритический синдром - помимо того, что было присоединяется артериальная гипертензия и олигоурия. Он более характерен для гломерулонефрита. Мочевой синдром - все что говорит о повреждение мочевыводящих путей. Это может быть гематурия, протеинурия, холестеринурия. То есть человек поступил с чем-то из этого, значит это проблема мочевыводящих путей. Пиелонефрит - неспецифический воспалительный процесс, касающийся чащечно-лоханочной системы, больше всего инфекционной бактериальной природы. Патогенез сходный с патогенез воспаления. Значит 3 стадии: альтерация - повреждение почечно-лоханочной системы и канальцев, эксудация- выход жидкости например в мочевыводящие пути и пролиферация Осложнения гломерулонефрита и пиелоныфрита: могут вызвать опн, хпн, в частности пиелонефрит может вызвать оросепсис, уросепсис ( об этом свидетельствует гной в моче), паронефрит ( в процесс включаются окопочечные клетчатки) Гломерулонефрит Группа заболеваний, характеризующихся воспалительными изменениями, преимущественно в клубочках почек, и связанными с ними клиническими признаками- протеинурией, гематурией, нередко ретенцией натрия и воды, отёками, АГ, снижением функции почек. Острый гломерулонефрит- острое диффузное иммуновоспалительное заболевание почек, в основе патогенеза которого лежит иммунокомплексный механизм, с обязательным поражением клубочков, в меньшей мере с поражением канальцев и интерстициальной ткани, имеющее в исходе выздоровление или переход в хронический гломерулонефрит. Патогенез острого гломерулонефрита: 1. Иммунокомплексный механизм Вырабатываются антитела против стрептококка, которые взаимодействуют ещё с белками базальной мембраны клубочков, затем образуются почечные аутоантигены, в результате чего образуются комплексы (антиген-антитело), эти комплексы оседают на базальной мембране и снижается фильтрация клубочков, вырабатывается нефроцитотоксические аутоантитела, которые повреждают почечную ткань. Нефротический синдром при ОГН: 1)Олигурия(из-за ишемии сосудов и повышения реабсорбции) 2)Протеинурия(повышена проницаемость сосудов) 3)Гематурия 4)гиперстенурия 5)цилиндрурия (гиалиновые и зернистые) 6)Гипертония(почечная) - воспалительный процесс охватывает ЮГА почек и нарушается микроциркуляция, затем повышается выработка ренина, который активирует ангиотензин 1 и ангиотензин 2, затем повышается выработка альдостерона, который активирует сукцинатдегидрогеназу и повышается реабсорбция натрия и воды, в результате возникает гиперволемия. 7)Отёки(снижение фильтрации клубочков ведёт к нарушение образования мочи и задержке натрия и воды, также ишемия почек активирует РААС. Также повышение реабсорбции натрия и воды канальцами завершается развитием отёков и АГ. И третий механизм это потеря белка при протеинурии ведёт к гипопротеинемии и палению ОДК(онкотич.давление), и так как в тканях оно оказывается более высоким это способствует выходу воды из крови в ткани и возникновению отёков) Патогенез нефротического синдрома: Отложение циркулирующих иммунных комплексов на базальной мембране капилляров клубочка, повышение проницаемости капилляров клубочка, протеинурия, гипопротеинемия, активация синтеза и всасывания липидов, отеки вследствие гипопротеинемии и снижения онкотического давления крови Диагностика ОГН: 1.Общий анализ мочи: эритроциты, лейкоциты цилиндры, белок 2. Общий анализ крови: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия 3.Биохимиякрови:гипергаммаглобулинемия,повышение креатинина, нарастание титра АСЛ-О 4. СнижениеСКФ 5. Наличие низкого уровня С3 фракции комплимента в крови 6. Высев из зева В-гемолитического стрептококка группы А 7. УЗИ-незначительное увеличение почек в объёме с повышением их эхогенности Осложнения: 1. Острая сердечная недостаточность (левожелудочковая, тотальная) 2. Острая почечная недостаточность 3. Эклампсия (судорожный синдром) 4. Кровоизлияние в головной мозг 5. Острые нарушения зрения Хронический гломерулонефрит-двустороннее хроническое диффузное заболевание почек иммунного генеза, с поражением клубочкового аппарата, с последующим вовлечением остальных структур почки, имеющее прогрессирующее течение с развитием нефросклероза и почечной недостаточности. Этиология: 1. Инфекционные агенты бактерии (стрептококки-нефритогенные штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, стафилококки, микробактерии туберкулёза) вирусы (вирус гепатита В, С, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус краснухи, кори, простого герпеса, гриппа А2) малярийные плазмодии, шестосомы 1. Неинфекционные факторы Эндогенные (антигены опухолей: рака лёгкого, желудка, почек; антигены образующиеся вирезультате массивного аовреждения тканей: ожоговая болезнь, синдром длительного раздавливания тканей) Экзогенные (лекарственные средства, содержащие литий, золото, антибиотики, ненаркотические анальгетики, вакцины, сыворотки, алкоголь) Физические факторы: высокая влажность воздуха, низкая температура: окопная болезнь. Профессиональные воздействия: ионизирующая радиация, углеводороды, органические растворители, бензол Патогенез: Образуются иммунные комплексы(как при ОГН) и постоянно вырабатываются аутоантитела к антигенам мембраны клубочков, также заметна протеинурия , которая усугубляет повреждение, снижается почечная гемодинамика и повышается АГипертензия, которая влияет на развитие почечной недостаточности. Длительный воспалительный процесс приводит к склерозу, гиалинозу, сморщивание почек и ХПН. Клинические проявления: 1 стадия - компенсированная: 1)Протеинурия 2)Полиурия, никтурия(компенсаторная) 3)Гипоизостенурия 4)Цилиндрурия 5)Гипертония возрастает 6)Отеки(+сердечные(на нижних конечностях) 7)Легкая азотемия 2 стадия - декомпенсированная 1)олигоурия 2)или анурия 3)азотемия возрастает 4)истинная уремия (больной источает запах мочевины, сознание путается, нарастают головные боли, боли в грудной клетке, животе, при аускультации могут выслушиваться шум трения плевры, перикарда, брюшины - это засчет отложения азотистых кристаллов) 5)уремическая кома Лечение: диализ, искусственная почка или пересадка почки. Диагностика: В крови — умеренное повышение СОЭ (при вторичном ХГН возможно выявление значительного повышения, что зависит от первичного заболевания), повышение уровня ЦИК, антистрептолизина О, снижение содержания в крови комплемента (иммунокомплексный ХГН). Снижены концентрации общего белка и альбуминов (существенно — при нефротическом синдроме), повышены концентрации a2 - и b - глобулинов, гипогаммаглобулинемия при нефротическом синдроме. При вторичных ХГН, обусловленных системными заболеваниями соединительной ткани (волчаночный нефрит), g - глобулины могут быть повышены. Гипер - и дислипидемия (нефротическая форма). Повышение уровня мочевины и креатинина, анемия, метаболический ацидоз, гиперфосфатемия и др. (ОПН на фоне ХПН или ХПН). В моче эритроцитурия, протеинурия (массивная при нефротическом синдроме), лейкоцитурия, цилиндры — зернистые, восковидные (при нефротическом синдроме). Тубулопатии – группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов. Виды: * первичные (врожденные): 1) тубулопатии с полиурическим синдромом (несахарный диабет, почечная глюкозурия, солевой диабет) — сопровождаются обильным выделением мочи; 2) тубулопатии с рахитоподобной симптоматикой (глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром де Тони — Дебре — Фанкони; фосфат-диабет) — проявляются в виде нарушения обмена веществ в костной ткани — остеопатиями и сопутствующими симптомами; 3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, цистинурия, глицинурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни. * вторичные (приобретенные): 1) тубулопатии с нарушением проходимости (обструкцией) почечных канальцев — миеломная почка (белком — парапротеином) и подагрическая почка (солями — уратами); 2) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни; 3) тубулопатии, связанные с воспалительными, токсическими, аутоиммунными, опухолевыми и иными повреждающими факторами, при которых нарушается канальцевый транспорт и развивается хроническая почечная недостаточность. Причины развития тубулопатий: 1) ферментопатии, 2) дефекты систем трансэпителиального транспорта (альбуминов, глюкозы, лактата, биокарбонатов), 3) мембранопатии эпителия и базальных мембран почечных канальцев. При повреждении проксимальных отделов нефрона нарушается реабсорбция органических соединений (глюкозы, аминокислот, белка, мочевины, лактата), а также бикарбонатов, фосфатов, Cl–, K+, а при повреждениях дистальных отделов почечных канальцев расстраиваются процессы реабсорбции Na+, K+, Mg2+, Ca2+, воды. Мочекаменная болезнь - образование плотных конкрементов (камней) из неорганических и органических компонентов мочи (в ткани почек - нефролитиаза; в лоханках, чашечках и мочеточниках – уролитиаз). Образование камней может сопровождаться развитием почечной колики, гидронефроза (с последующей атрофией почки и нефросклерозом), пиелита, пиелонефрита и почечных абсцессов. Резко кислая реакция (рН < 5,5) предрасполагает к образованию уратных камней. Щелочная реакция мочи ведет к образованию оксалатных и фосфатных камней. Патогенез. При первичных тубулопатиях транспорт веществ и электролитов нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев в результате: изменения структуры мембранных белков – носителей; энзимопатий – наследственно обусловленной недостаточности ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт; изменения чувствительности рецепторов, клеток канальцевого эпителия к действию гормонов; изменения общей структуры цитомембран клеток. При вторичных тубулопатиях дефект мембранного транспорта ве-ществ и электролитов имеет генерализированный характер и обусловлен: наследственными повреждениями транспортных систем канальцев; приобретенными болезнями обмена в связи с нарушением метаболизма за пределами нефрона; изменением структуры цитомембран при дисплазиях; воспалительными заболеваниями почек. Нефротический синдром это клиническoe состояние, которoe характеризуется суточной потерей белка с мочой >3,5 г/1,73 м2, а также гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией и отеками. Здоровый человек в течение суток теряет с мочой <150 мг (в среднем 50 мг) белка (физиологическая протеинурия). Это белки плазмы (60 %; альбумины [<30 мг/сут.], ферменты, гормоны и другие низкомолекулярные белки), а также белки мочевыводящих путей (40 % белок Тамма-Хорсфалла, иммуноглобулины, особенно IgA). В патогенезе ведущая роль принадлежит дегенеративным изменениям в почечных канальцах, а в клубочках воспалительный процесс отсутствует. Нефротический синдром подразделяется на первичный, обусловленный первичным поражением почек, и вторичный, при котором почки вовлекаются в патологический процесс вторично на почве сахарного диабета, амилоидоза, нефропатии беременных, туберкулеза, сифилиса. ПУСКОВОЙ МЕХАНИЗМ Пусковым звеном патогенеза нефротического синдрома является образование в крови иммунных комплексов двумя путями:— во-первых, путем взаимодействия антител типа IgG с экзогенными (бактериальными, вирусными, пищевыми, лекарственными) и эндогенными (денатурированными нуклеопротеидами, ДНК, белками опухолей) антигенами при участии системы комплемента; — во-вторых, вследствие взаимодействия поврежденных компонентов базальных мембран клубочковых капилляров и образовавшихся к ним антител. Осаждаясь на базальных мембранах клубочков, иммунные комплексы повреждают эти мембраны, активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительного процесса с образованием и высвобождением таких медиаторов, как гистамин, серотонин, лизосомальные ферменты, брадикинин, значительно повышающих проницаемость базальных мембран, нарушающих микроциркуляцию в почечных клубочках и вызывающих повышение свертываемости крови с развитием микротромбов. ПРИЧИНЫ Причиной повышенной проницаемости для белков плазмы является морфологическое или функциональное повреждение фильтрационного барьера клубочков. Увеличению протеинурии также способствует нарушение резорбции фильтрованных белков в проксимальных почечных канальцах. Причины нефротического синдрома у взрослых: 1) первичные гломерулопатии (наиболее частая причина — 70 % случаев) 2) гломерулопатии при других заболеваниях (вторичные): а) невоспалительные (метаболические) — сахарный диабет, амилоидоз; б) аутоиммунные болезни — волчаночная нефропатия, системный васкулит, синдром Шегрена, саркоидоз; в) новообразования — лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз, множественная миелома 3) врожденные гломерулопатии — врожденный нефротический синдром, синдром Альпорта, болезнь Фабри. Снижение онкотического давления плазмы крови способствует миграции внутрисосудистой жидкости в интерстициальную ткань — развивается отек, особенно в участках с низким тканевым давлением, следствием чего становится дефицит эффективного объема плазмы крови.Отеки обычно появляются, когда потеря белка составляет >5 г/сут., а концентрация альбумина в сыворотке крови ≤25 г/л. Основной причиной отеков является нарушение экскреции натрия и воды (многофакторный механизм: активация симпатической нервной системы, РААС, повышение секреции вазопрессина, снижение секреции ПНП (предсердно-натрийуретический пептид), a у пациентов с гипоальбуминемией <20 г/л дополнительно происходит снижение онкотического давления, a это способствует перемещению воды во внесосудистое пространство. Гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия развиваются в основном за счет замедления катаболизма липопротеинов и повышения синтеза ЛОНП (как и других белков, в ответ на низкое онкотическое давление как следствие гипопротеинемии). ДИАГНОСТИКА 1. Общий анализ мочи: тяжелая протеинурия (соотношение белок/креатинин >3000 мг/г или соотношение альбумин/креатинин >2200 мг/г); гематурия и зернистые либо эритроцитарные цилиндры (при некоторых гломерулопатиях). 2. Анализы крови: гипоальбуминемия, повышение процента α2-и β-глобулинов, переменная концентрация IgG (снижена при первичныx ГН, и повышена при некоторых вторичных ГН), гипокальциемия (в основном низкое содержание неионизированного связанного с белками кальция), гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия. 3. Визуализирующие исследования: позволяют обнаружить жидкость в полостях тела. 4. Биопсия почки: в большинстве случаев необходима для определения причины нефротического синдрома, если такова не является очевидной (напр. сахарный диабет, амилоидоз). Острая почечная недостаточность – внезапно наступившее, потенциально обратимое нарушение гомеостатической функции почек. Классификация. Острую почечную недостаточность подразделяют на преренальную, ренальную и постренальную. 1)Преренальная острая почечная недостаточность обусловлена нарушением гемодинамики и уменьшением общего объема циркулирующей крови, что сопровождается почечной вазоконстрикцией( сужение просвета кровеносных сосудов, особенно артерий )и снижением почечного кровообращения. В результате возникает гипоперфузия почек, кровь недостаточно очищается от азотистых метаболитов, возникает азотемия. На долю преренальной анурии приходится от 40 до 60 % всех случаев острой почечной недостаточности. Ренальная острая почечная недостаточность чаще обусловлена ишемическим и токсическим поражением почечной паренхимы, реже – острым воспалением почек и сосудистой патологией. У 75 % больных ренальной острой почечной недостаточности заболевание протекает на фоне острого канальцевого некроза. Постренальная острая почечная недостаточность чаще других видов сопровождается анурией и возникает в результате обструкции на любом уровне экстраренальных мочевых путей. Этиология. Основными причинами преренальной острой почечной недостаточности являются кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмия, сердечная недостаточность, эмболия легочной артерии, т. е. состояния сопровождающиеся снижением сердечного выброса. Другой причиной может быть выраженная вазодилатация, вызванная анафилактическим или бактериотоксическим шоком. Преренальная острая почечная недостаточность часто вызывается уменьшением объема внеклеточной жидкости, причиной которой могут быть такие состояния, как ожоги, кровопотеря, дегидратация, диарея, цирроз печени и вызванный им асцит. Ренальная острая почечная недостаточность вызывается воздействием на почку токсических веществ: солей ртути, урана, кадмия, меди. Гемоглобин и миоглобин, циркулирующие в крови в больших количествах, также могут вызвать развитие ренальной острой почечной недостаточности. Причиной этого являются массированный гемолиз, вызванный переливанием несовместимой крови, и гемоглобинурия. Несколько реже развитие ренальной острой почечной недостаточности вызывается воспалением почечной паренхимы: острый гломерулонефрит, волчаночныч нефрит, синдром Гудпасчера. Причиной постренальной о.п.н является механическое нарушение оттока мочи из почек, чаще всего за счет обструкции конкрементами верхних мочевых путей с двух сторон. Другими причинами нарушенного оттока мочи служат уретериты и периуретериты, опухоли мочеточников, мочевого пузыря, предстательной железы, гениталий, сужения и туберкулезные поражения мочевыводящих путей, метастазы рака молочной железы или матки в забрюшинную клетчатку, двусторонний склеротический периуретерит неясного генеза, дистрофические процессы забрюшинной клетчатки. Патогенез. При острой почечной недостаточности, обусловленной преренальными факторами, причиной, запускающей патологический механизм, является ишемия почечной паренхимы. Даже кратковременное снижение артериального давления ниже 80 мм рт. ст. приводит к резкому снижению кровотока в паренхиме почки за счет активации шунтов в юкстамедуллярной зоне. Подобное состояние может возникнуть при шоке любой этиологии, а также в результате кровотечения, в том числе при хирургическом вмешательстве. В ответ на ишемию начинается некроз и отторжение эпителия проксимальных канальцев, причем процесс зачастую доходит до острого тубулярного некроза. Резко нарушается реабсорбция натрия, что приводит к повышенному его поступлению в область macula densa и стимулирует выработку ренина, который поддерживает спазм приносящих артериол и ишемизацию паренхимы. При токсическом поражении также чаще всего страдает эпителий проксимальных канальцев, при этом в случае токсического воздействия пигментов миоглобина и гемоглобина ситуация усугубляется обтурацией канальцев этими белками. При остром гломерулонефрите острая почечная недостаточность может быть обусловлена как отеком интерстициальной ткани, повышением гидростатического давления в проксимальных канальцах, что приводит к резкому снижению клубочковой фильтрации, так и быстро развивающимися процессами пролиферации в клубочках со сдавлением канальцевых петель и высвобождением вазоактивных веществ, вызывающих ишемию. При постренальной острой почечной недостаточности нарушение оттока мочи из почек вызывает перерастяжение мочеточников, лоханок, собирательных канальцев и дистального и проксимального отделов нефрона. Следствием этого является массивный интерстициальный отек. Если отток мочи восстанавливается достаточно быстро, изменения почек обратимы, однако при длительно существующей обструкции возникают тяжелые нарушения кровообращения почек, которые могут закончиться тубулярным некрозом. Симптомы: Течение острой почечной недостаточности можно разделить на начальную, олигоанурическую, диуретическую и фазу полного выздоровления. -начальная фаза - циркуЛяторный коллапс -Олигоанурическая фаза развивается в первые 3 сут после эпизода кровопотери или воздействия токсического агента. Считается, что чем позже развилась острая почечная недостаточность, тем хуже ее прогноз. Продолжительность олигоанурии колеблется от 5 до 10 сут. Если эта фаза продолжается больше 4 нед., можно делать вывод о наличии двустороннего кортикального некроза, хотя известны случаи восстановления почечной функции после 11 мес. олигурии. В этот период суточный диурез составляет не более 500 мл. Моча темного цвета, содержит большое количество белка. Осмолярность ее не превышает осмолярность плазмы, а содержание натрия снижено до 50 ммоль/л. Резко возрастает содержание азота мочевины и креатинина сыворотки крови. Начинают проявляться нарушения электролитного баланса: гипернатриемия, гиперкалиемия, фосфатемия. Возникает метаболический ацидоз. Больной в этот период отмечает анорексию, тошноту и рвоту, сопровождающуюся поносом, который через некоторое время сменяется запором. Пациенты сонливы, заторможены, нередко впадают в кому. Гипергидратация вызывает отек легкого, который проявляется одышкой, влажными хрипами, нередко возникает дыхание Куссмауля. Гиперкалиемия обусловливает выраженные нарушения сердечного ритма. Нередко на фоне уремии возникает перикардит. Другим проявлением повышения содержания мочевины сыворотки крови является уремический гастроэнтероколит, следствием которого являются желудочно-кишечные кровотечения, возникающие у 10% больных с острой почечной недостаточности. В этот период отмечается выраженное угнетение фагоцитарной активности, в результате чего больные становятся подверженными инфекции. Возникают пневмонии, паротиты, стоматиты, панкреатиты, инфицируются мочевые пути и послеоперационные раны. Возможно развитие сепсиса. -Диуретическая фаза продолжается 9-11 дней. Постепенно начинает увеличиваться количество выделяемой мочи и по прошествии 4-5 сут достигает 2-4 л за сутки и более. У многих больных отмечается потеря большого количества калия с мочой – гиперкалиемия сменяется гипокалиемией, что может привести к гипотонии и, даже, парезу скелетных мышц, нарушениям сердечного ритма. Моча имеет низкую плотность, в ней понижено содержание креатинина и мочевины, однако по прошествии 1 нед. диуретической фазы при благоприятном течении заболевания исчезает гиперазотемия и восстанавливается электролитный баланс. -В фазу полного выздоровления происходит дальнейшее восстановление функции почек. Продолжительность этого периода достигает 6-12 мес, по прошествии которых функция почек восстанавливается полностью. Диагностика: Диагностика острой почечной недостаточности, как правило, не представляет затруднений. Основным ее маркером является непрерывное повышение уровня азотистых метаболитов и калия в крови наряду с уменьшением количества выделяемой мочи. У больного с клиническими проявлениями острой почечной недостаточности обязательным является определение ее причины. Проведение дифференциального диагноза преренальной острой почечной недостаточности от ренальной предельно важно, так как первая форма может быстро перейти во вторую, что усугубит течение заболевания и ухудшит прогноз. В первую очередь необходимо провести дифференциальную диагностику постренальной острой почечной недостаточности от других ее видов, для чего выполняют УЗИ почек, которое позволяет определить или исключить факт двусторонней обструкции верхних мочевых путей по наличию или отсутствию дилатации чашечно-лоханочной системы. При необходимости может быть выполнена двусторонняя катетеризация почечных лоханок. При свободном проведении мочеточниковых катетеров до лоханок и при отсутствии выделения по ним мочи можно с уверенностью отвергнуть постренальную анурию. Лабораторная диагностика построена на измерении объема мочи, уровня креатинина, мочевины и электролитов сыворотки крови. Иногда для характеристики почечного кровотока приходится прибегать к почечной ангиографии. Биопсию почки следует выполнять по строгим показаниям: при подозрении на острый гломерулонефрит, канальцевый некроз или системное заболевание. Осложнения: Самым частым осложнением острой почечной недостаточности является инфицирование мочевых путей с дальнейшим развитием хронического пиелонефрита и исходом в хроническую почечную недостаточность. Патогенез коллапса. Условно выделяют два основных механизма развития коллапса. 1. Снижение тонуса артериол и вен в результате воздействия инфекционных, токсических, физических, аллергических и других факторов непосредственно на сосудистую стенку, сосудодвигательный центр и ангиорецепторы. При недостаточности компенсаторных механизмов снижение ОПСС ведет к патологическому увеличению емкости сосудистого русла, уменьшению ОЦК с депонированием ее в некоторых сосудистых областях, к уменьшению венозного притока к сердцу, тахикардии и снижению АД. 2. Другой механизм связан непосредственно с быстрым уменьшением ОЦК. Возникающий на это рефлекторный спазм мелких сосудов, а также учащение сердечного ритма под влиянием повышенного выброса катехоламинов могут оказаться недостаточными для сохранения нормального уровня АД. Уменьшение ОЦК снижает возврат крови к сердцу по венам большого круга кровообращения и соответственно уменьшает сердечный выброс, нарушает систему микроциркуляции. Кровь скапливается в капиллярах, и АД падает. Развивается гипоксия циркуляторного типа, метаболический ацидоз и другие нарушения. Гипоксия и ацидоз повреждают сосудистую стенку, увеличивая ее проницаемость. Потеря тонуса прекапилляр- ных сфинктеров и ослабление их чувствительности к вазопрессорным веществам развивается на фоне сохранения тонуса посткапиллярных сфинктеров, более устойчивых к ацидозу. В условиях повышенной проницаемости капилляров это способствует переходу воды и электролитов в межклеточное пространство. Нарушаются реологические свойства, возникает гиперкоагуляция и патологическая агрегация эритроцитов и тромбоцитов. Создаются условия для образования микротромбов. При затяжном, торпидном течении коллапса в результате гипоксии и нарушения обмена веществ высвобождаются вазоактивные вещества, в первую очередь вазодилататоры: ацетилхолин, гистамин, образуются кинины, простагландины и тканевые метаболиты (молочная кислота, аденозин), которые усугубляют коллаптоидное состояние с его характерными гипоксическими и ишемическими повреждениями органов и тканей. Хроническая почечная недостаточность. Это исход многих заболеваний почек. Представляет собой синдром, при котором почки не выполняет экскреторную и инкреторную функцию из-за необратимой потери нефронов. Этиология: 1)Преренальные (сахарный диабет,осложнённый нефропатией, злокачественная гипертензия, обезвоживание, сепсис, отравление свинцом) 2)ренальные(ОПН, гломерулонефрит, Хронический пиелонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит) 3)постренальные(аденома и рак простаты, поликистоз почек и тд) Патогенез: Вне зависимости от причины почечной патологии в основе снижения почечных функций лежат три основных механизма: 1) уменьшение количества функционирующих нефронов; 2) значительное снижение скорости клубочковой фильтрации в каждом отдельном нефроне; 3) сочетание обоих механизмов. Основной патогенетический механизм хронической почечной недостаточ- ности — прогрессирующее уменьшение массы действующих нефронов, приводя- щее к снижению эффективности почечных процессов, а затем к нарушению по- чечных функций. Количество функционирующих нефронов определяет скорость клубочковой фильтрации и проявления ХПН. Наблюдается постепенное замеще- ние паренхимы почки соединительной тканью и сморщивание почки (нефроскле- роз). Уцелевшие нефроны функционируют в условиях по- вышенной осмотической нагрузки и должны вывести в минуту значительно большее количество растворимых веществ, чем нормальные нефроны, для чего им необходимо увеличить объем выводимой мочи. Поэтому уже на ранних стадиях ХПН нарушается способность почек к концентрации мочи, развивается никту- рия, полиурия.При дальнейшем уменьшении количества действующих нефронов и скорости клубочковой фильт- рации ниже 50 мл/мин в плазме крови повышаются уровни креатинина более 0,02 г/л и мочевины более 0,5 г/л., что требует консервативого лечения ХПН. У больных наблюдается уменьшение почечной фильтрации, мочевой осадок скудный, немного эритроцитов в поле зрения, гипоизостенурия, полиурия, в терминальной стадии - олигурия. Клиренс креатинина может быть до 5 мл/мин. Проявления: Кожные покровы бледные, сухие, желтушные, со следами расчесов( из-за отложения урохромов), головная боль, утомляемость, судороги, отек мозга, запах аммиака изо рта, тошнота, рвота, артериальная гипертензия(100%), анемия иногда с лейкоцитозом и лейкопенией. Основные проявления ХПН обусловлены азо- темией, которая развивается вследствие снижения экскреции конечных продуктов азотистого обмена (ретенционная азотемия). Уремия (мочекровие)— клинический синдром прогрессирующей почечной недостаточности, характеризующийся нарушениями метаболизма и функций многих органов и систем. Основу уремии составляет азотемия – биохимический синдром, связанный с накоплением в крови остаточных продуктов азотистого обмена - мочевины, креатинина, мочевой кислоты, аммиака, аминокислот, индикана, фенолов. Виды азотемии: - азотемия продукционная – повышение содержания аминоазота в плазме крови в результате усиления катаболизма белков (лихорадка, раневое истощение) - азотемия ретенционная – повышение содержания остаточного азота (мочевины, креатинина, мочевой кислоты) в плазме крови (более 22 ммоль/л), обусловленное нарушением азотовыделительной функции почек. Хроническая почечная недостаточность Причины: 1.Хронические заболевания почек: гломерулонефриты, пиелонефриты, поликистоз почек, амилоидоз почек, мочекаменная болезнь, поражения почек сахарном диабете, при гипертонической болезни, атеросклерозе 2. Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит), протекающие с поражением почек и болезни обмена веществ (амилоидоз, подагра, сахарный диабет, цистиноз). 3. Врожденные заболевания почек: поликистоз, гипоплазия почек, синдром Фанкони (наследственная болезнь, характеризующаяся гипоплазией костного мозга, панцитопенией, а также аномалиями развития кожи, почек и селезенки). 4. Первичные поражения сосудов: злокачественная гипертензия, стеноз почечных артерий, эссенциальная гипертония и обструктивные нефропатии: мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой системы ПАТОГЕНЕЗ: прогрессирующая гибель нефронов и замещение их соединительной тканью (нефросклероз) прогрессирующее снижение функции канальцев и клубочков уменьшение мочеобразования уремия уремическая кома СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (ХПН) по степени нарушения функции почек: Латентная стадия - уровень клубочковой фильтрации снижается до 50%,остаточный азот крови в норме Гиперазотемическая стадия - уровень клубочковой фильтрации снижается до 20%,гиперазотемия Уремическая стадия - уровень клубочковой фильтрации снижается до 10- 5%, высокая степень гиперазотемии, уремия по диурезу: Скрытая стадия - диурез в норме, проба Зимницкого в норме, при нагрузочной пробе (еда всухомятку) выявляется понижение концентрационной способности почек Стадия полиурии - снижение концентрационной функции почечных канальцев в условиях обычного режима, гипостенурия Стадия олигурии - диурез менее 500 мл, изостенурия, уремия Диагностика ХПН Электролиты, концентрация азота мочевины в крови (АМК), креатинин, фосфаты, кальций, общий анализ крови (ОАК) Анализ мочи (включая микроскопию мочевого осадка) Количественное определение белка в моче (24-часовая экскреция белка мочи или соотношение белок/креатинин в разовой порции мочи) Ультразвуковое исследование Иногда биопсия почек Как правило, впервые подозревают наличие хронической болезни почек (ХБП) при повышении уровня сывороточного креатинина. Ренин вырабатывается в гранулированных клетках ЮГА кортикальных нефронов. Ренин, будучи белком с небольшим молекулярным весом поступает в кровь, лимфу, мочу, разрушается в печени. Ренин, поступив в кровь, действует на ангиотензиноген и превращает его в ангиотензин-I. Он обладает не большой активностью. Ангиотензин-1 под действием пептидазы в плазме и тканях превращается в ангиотензин-II. Ангиотензин –II обладает очень высокой биологической активностью. Он повышает АД в организме. Ренин-ангиотензинная система в свою очередь влияет на секрецию альдостерона, причем это действие не связано с прессорным эффектом ангиотензина, а обусловлено его прямым влиянием на синтез гормона корой надпочечников. Поэтому ЮГА через альдостерон тоже участвует в регуляции осмотического давления крови. Т.о. выделяют ренин-ангиотензин-альдостероновую (РАА) систему. Натрий-калиевый насос — это один из механизмов активного транспорта через цитоплазматическую мембрану против градиента концентрации. За один цикл своей работы натрий-калиевый насос переносит три иона натрия (3Na+) из клетки и два иона калия (2K+) в клетку. Поскольку из клетки удаляется больше положительных зарядов, то на мембране происходит накопление разности электрических потенциалов (внутреннее содержимое клетки заряжено отрицательно по отношению к внешней среде). Разность потенциалов, в свою очередь, приводит к расщеплению АТФ и высвобождаю энергию. Перекачивание натрия и калия необходимо для сохранения клеточного объема (осморегуляция), поддержания электрической активности в нервных и мышечных клетках, для активного транспорта сахаров, аминокислот и др. Калий в клетке требуется для белкового синтеза, гликолиза, фотосинтеза и др. Натрий-калиевый насос по-сути представляет собой фермент, расщепляющий АТФ. Фермент называется натрий-калий-зависимая аденозинтрифосфатаза (Na+/K+-АТФ-аза. Он находится в мембранах (представляет собой интегральный белок) и начинает работать, когда повышается концентрация ионов натрия внутри клети или ионов калия снаружи. Насос действует по принципу открывающихся и закрывающихся каналов. Когда белок связывается с ионами натрия, то это нарушает его водородные связи и приводит к изменению формы. Образуется узкая внутренняя полость, через которую выходят наружу ионы натрия, а ионы калия протиснуться наружу не могут. Выход ионов натрия снова изменяет конформацию фермента, в результате чего открывается другой канал, через который в клетку могут попасть ионы калия. Расщепление АТФ происходит после связывания ионов натрия. Выделяющаяся энергия расходуется на изменение конформации фермента для выхода Na+. Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки, развивающийся при первичных заболеваниях почек или других заболеваниях, чаще системных. Нефротический синдром подразделяют: Первичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме). Вторичный нефротический синдром. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы (непервичная патология почек). Основные причины вторичного нефротического синдрома: диффузная болезнь соединительной ткани, ревматоидный артрит, системные васкулиты, септический эндокардит, хронические нагноительные заболевания бронхов, легких, костносуставной системы, туберкулез почек, сифилис, малярия, гемобластозы, лимфогранулематоз, сахарный диабет, аллергические заболевания с выраженной, тяжелой клинической картиной, прием D-пеницилламина, препаратов золота, противоэпилептических средств. Патогенез. В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков. Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии. Диагностика нефротического синдрома Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. При нефротическом синдроме объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда. В общем анализе мочи при нефротическом синдроме определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследованиякоагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома. Исследование биохимического анализа крови при нефротическом синдроме выявляет характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани при нефротическом синдроме может потребоваться проведениеУЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии. С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а такжебиопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов. Пиелонефрит представляет собой инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочки мочевых путей и паренхимы почек (одновременное или последовательное) с преимущественным поражением интерстициальной ткани. Этиология и патогенез. Заболевание возникает в связи с занесением возбудителя инфекции в почки гематогенным путем или распространением его в восходящем направлении по мочевым путям. Возбудителями чаще всего являются кишечная палочка, кокки. Возникновению заболевания, переходу острого пиелонефрита в хронический способствуют различные условия, вызывающие застой мочи (сужение, закупорка мочеточников, аденома простаты), нарушение трофики мочевых путей, общие заболевания, снижающие реактивность организма (сахарный диабет, атеросклероз, ожирение, хроническая интоксикация и др.). Начинается пиелонефрит как острое заболевание, которое в большинстве случаев (исключая случаи полного выздоровления) через латентную, бедную симптомами фазу переходит в хроническую форму, заканчивающуюся сморщиванием и недостаточностью почек. Клиническое течение пиелонефрита характеризуется признаками тяжелого инфекционного процесса, проявляющегося выраженной интоксикацией (особенно в острой стадии); лихорадкой, лейкоцитозом; развитием артериальной гипертензии в 25 % случаев в начальной стадии и в 70 % — в далекозашедшей стадии; умеренно выраженным отечным синдромом и анемией; мочевым синдромом [полиурия, в поздней стадии — олигурия, поллакиурия — частые мочеиспускания; гипостенурия, в заключительной стадии — изостенурия; лейкоцитурия, гематурия, умеренная (5 — 10 г/л) протеинурия, цилиндрурия]. Нарушение клубочково-канальцевого равновесия характеризуется явным преобладанием канальцевых дисфункций над клубочковыми, особенно в начальных стадиях заболевания (своеобразная функциональная диссоциация). Об этом свидетельствует понижение способности почек к концентрированию мочи вследствие нарушения процесса реабсорбции жидкости, ранний и тяжелый канальцевый ацидоз, связанный с нарушением ацидо-и аммониогенеза, синдром потери солей, в основе которого имеется резкое понижение канальцевой реабсорбции ионов натрия, калия и кальция. Как следствие указанных расстройств могут развиваться опасные для жизни нарушения водно-электролитного обмена и кислотно-основного равновесия организма. Прогрессирование заболевания сопровождается нарастанием описанных нарушений, переходом тубулоинтерстициальной недостаточности в общую недостаточность почек, снижением МДН и развитием хронической недостаточности почек. Последствия нарушений недиуретических функций почек Артериальная гипертензия. Развивается в результате уменьшения почечного кровотока, чаще всего при остром или хроническом поражении клубочков нефронов (очаговый и диффузный гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, диабетический гломерулосклероз), при сужении или закрытии просвета почечных артерий и их ветвей вследствие аномалии развития, атеросклероза, тромбоза, эмболии, сдавления рубцом или опухолью. Механизмы возникновения "почечной" гипертензии изложены в разделе "Патологическая физиология системного кровообращения". Анемия. При заболеваниях почек, характеризующихся преимущественным поражением клубочков нефронов, сопровождающимся той или иной степенью нарушения их экскреторной функции (острый и хронический гломерулонефрит и др.), часто наблюдается анемия. Как правило, она является нормоцитарной, нормохромной, гипорегенераторной. Патогенетически возникновение такого рода анемии связывают главным образом с увеличением выработки ингибитора эритропоэза и (или) понижением продукции эритропоэтина на фоне увеличенной выработки ингибитора эритропоэза. Следствием уменьшения или выпадения эритропоэтической функции юкстагломерулярного аппарата почек является торможение синтеза ДНК в эритропоэтинчувствительных клетках костного мозга, нарушение их дифференцировки, угнетение пролиферации нормоцитов и выброса ретикулоцитов из костного мозга в кровь. Дополнительную роль в развитии "почечной" анемии играют угнетение деятельности костного мозга азотсодержащими веществами, гематурия, проявления геморрагического синдрома, дефицит железа, большая потеря трансферрина с мочой при сильно выраженной протеинурии, дефицит цианокобаламина. Нарушения коагуляции крови. Исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови при заболеваниях почек [очаговый нефрит, острый и хронический (диффузный) гломерулонефрит] позволило установить, с одной стороны, гиперкоагуляцию крови и понижение активности фибринолиза — с другой. Лишь в терминальной стадии недостаточности почек развивается гипокоагуляция крови с клиническими проявлениями геморрагического синдрома. Основными причинами его развития являются дефицит некоторых факторов (тромбопластин, проконвертин) свертывания крови, тромбоцитопения, повышение уровня плазменных антикоагулянтов (гепарина), активация фибринолиза. Симптомы заболевания Острый пиелонефрит Для такой патологии характерно внезапное начало. Обычно оно сопровождается резким повышением температуры тела до высоких отметок (39–40 градусов). Пациент страдает от потери аппетита, сильного потоотделения, слабости, головной боли. Нередко у него возникают тошнота и рвота. Также для острого пиелонефрита характерны такие симптомы, как тупые боли в зоне поясницы. Обычно они являются односторонними. При отсутствии осложнений нарушения мочеиспускания не возникает, но моча становится мутной и может приобрести красноватый оттенок. Хронический пиелонефрит Зачастую патология развивается при отсутствии симптомов недолеченной острой формы. В некоторых случаях ее обнаруживают случайно, в ходе стандартной диспансеризации. К основным симптомам хронического пиелонефрита у мужчин и женщин относят: Снижение аппетита Слабость Учащенное мочеиспускание Ноющие боли в области поясницы Головные боли Диагностика Лабораторная Подтвердить диагноз можно благодаря общему исследованию мочи. Обычно в ней обнаруживают бактерии и небольшое количество белка. Для определения возбудителя патологического процесса проводят бактериологический посев. Об острой стадии свидетельствуют высокие показатели лейкоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов. Для выделения микрофлоры, которая спровоцировала воспаление, применяют специальные тестовые наборы. Также может проводиться и проба Зимницкого. Она заключается в раздельном сборе мочи в 8 емкостей в течение суток. Такое исследование позволяет выявить концентрационную способность почек, важную в процессе диагностики. Лучевая
Пациенту могут назначаться:
Обзорная урография. Метод позволяет определить объем почки Экскреторная урография. Методика дает возможности для определения ограниченности почки в подвижности УЗИ. Такое исследование позволяет выявить структурные изменения тканей КТ. Эта методика направлена на выявление анатомических аномалий почек и подтверждение или исключение мочекаменной болезни. Лечение
Такое лечение пиелонефрита включает медикаментозные и физиотерапевтические методы. Для максимально быстрого устранения воспаления в острой стадии назначают антибактериальные препараты. Основным принципом терапии является частая смена средств. Это обусловлено тем, что бактерии быстро утрачивают восприимчивость к конкретному антибиотику. Дополнительно уролог может порекомендовать иммуностимуляторы, поливитамины и другие средства. Лечение хронического пиелонефрита почки является более трудным и длительным. Врачу важно устранить причины, которые затрудняют отток мочи или кровообращение в органе. Терапия направлена и на повышение общего иммунитета. Ее целью становится устойчивая ремиссия. Хирургическое лечение Его проводят, если консервативные методы не дали желаемого результата или изначально были нецелесообразны. Обычно операции проводят при абсцессе или гнойном процессе. Методика вмешательства подбирается врачом в соответствии с причиной патологии. Лечение пиелонефрита у мужчин может потребовать удаления аденомы простаты, например. Также проводятся операции по удалению почек, пластике мочеиспускательного канала, выведению камней. Возможные осложнения Если при острой стадии полное выздоровление не наступает в течение трех месяцев, заболевание перетекает в хроническую форму, а в запущенном случае может дать следующие осложнения: Почечную недостаточность Паранефрит Карбункул почки Сепсис Пиелонефрит, лечение которого не было проведено, переходит в терминальную стадию: больная почка полностью заполняется гноем и продуктами тканевого распада, наступает пионефроз. В данном случае потребуется удаление почки. Уремия (от иrоп — моча, haima — кровь или мочекровие) — клинический синдром прогрессирующей почечной недостаточности, характеризующийся нарушениями ме- таболизма и функций многих органов и систем. Основу уремии составляет азоте- мия – биохимический синдром, связанный с накоплением в крови остаточных про- дуктов азотистого обмена - мочевины, креатинина, мочевой кислоты, аммиака, ами- нокислот, индикана, фенолов. Виды азотемии: - азотемия продукционная (azotemia productionis) – повышение содержания аминоазота в плазме крови в результате усиления катаболизма белков (лихо- радка, раневое истощение) и нарушения мочевиносинтетической функции пе- чени. - азотемия ретенционная (azotemia retentionis) – повышение содержания оста- точного азота (мочевины, креатинина, мочевой кислоты) в плазме крови (более 22 ммоль/л), обусловленное нарушением азотовыделительной функции почек. Обнаружено свыше 200 веществ, оказывающих токсическое воздействие на организм при ХПН (уремические токсины). К ним относятся: - мочевина и продукты её метаболизма, гуанидин, алифатические амины (напри- мер, диметиламин); - паратиреоидный гормон (ПТГ). При хронической почечной недостаточности на- блюдается избыток ПТГ, что приводит к накоплению ионов Са 2+ в клетках. А это, в свою очередь, ведёт к разобщению окисления и фосфорилирования, дефи- циту АТФ и нарушениям энергозависимых процессов; - неадекватная концентрация в крови, интерстициальной жидкости и клетках мик- роэлементов (Mg2+, Zn2+, Cu2+, Cr2+ и др.); При значительном превышении нормального уровня содержания в крови мочевины она начинает выделяться потовыми железами кожи, слизистыми оболочками желудоч- но-кишечного тракта и органов дыхания. Основными симптомами уремии являются слабость, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отвращение к пищи, особенно к мясу, зуд кожи, апатия. Патогенез. Механизм развития уремического синдрома при ОПН, ХПН основан на комплексном повреждающем воздействии метаболитов, выведение которых нарушается при ренальной дисфункции. Ключевую роль в патогенезе уремии играет накопление продуктов белкового обмена, в первую очередь — мочевины, которая подвергается трансформации в кишечнике, выводится через кожу, слизистые оболочки, органы дыхания, раздражая их ткани. Токсическое воздействие на клетки разных органов и систем оказывают аммиак, метаболиты ароматических кислот (фенолы, индолы, скатолы), среднемолекулярные пептиды, ацетон, протеазы, ряд других соединений. Повреждение клеточных мембран и нарушение работы ферментных систем при уремии усугубляет интоксикационный синдром и провоцирует полиорганную недостаточность. Низкая экскреция веществ с кислой реакцией, ингибирование процессов аммонио- и ацидогенеза, нарушение канальцевой реабсорбции завершается развитием ацидоза, электролитного дисбаланса, возникновением тяжелых мозговых, сердечно-сосудистых, дыхательных, гормональных расстройств. Осложнения. Длительное декомпенсированное течение уремии приводит к развитию острой энцефалопатии, при которой наблюдается спутанность сознания, наличие бреда и галлюцинаций, миоклонии, судороги. На фоне ионного дисбаланса выявляется аритмия, сердечная недостаточность. Угнетение иммунитета повышает риск возникновения и тяжесть течения инфекционных процессов. Для уремии характерно формирование плеврита и перикардита вследствие выделения кристаллов мочевины через серозные оболочки. Диагностика. Биохимический анализ крови. У всех больных отмечается многократное повышение уровня мочевины. Увеличивается концентрация креатинина, его количество кор релирует с тяжестью состояния. Для уремии типично уменьшение уровня альбуминов, диспротеинемия, изменение показателей электролитного обмена — снижение содержания натрия и кальция, повышение концентрации калия. жүктеу/скачать 0,55 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|