Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
Экзамен 2013
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиология и патогенез
| ДЕРМАТОМИОЗИТ
Син.: болезнь Вагнера, dermatomyositis. Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с поражением кожи в виде периорбитального отека и эритемы век с лиловым оттенком, эритемы лица, шеи, верхней половины туловища, сопровождающееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, с частым поражением внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используется термин “полимиозит”. Дерматомиозит рассматривается как неотложное состояние, так как заболевание порой развивается очень быстро и характеризуется высокой смертностью. Этиология и патогенез. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов. Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA B14 и B40, носительство определенных миозит-специфических антител. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострения очаговой инфекции, физические и психические факторы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия. Основным патогенетическим фактором дерматомиозита является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции. Клиника. Различают идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) дерматомиозит. Паранеопластический миозит развивается у людей старше 55 лет на фоне злокачественных новообразований: рака молочной железы, легкого, яичников, желудка, толстой кишки, предстательной железы, тела матки, а также при гемобластозах. Выделяют три периода заболевания: продромальный (от нескольких дней до месяца), манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами), дистрофический или кахектический (терминальный). Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонное прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного. Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгия. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|