Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет310/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   306   307   308   309   310   311   312   313   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Эритематозная
 
пузырчатка
Синонимы: 
pemphigus erythematosus, себо-рейная пузырчатка, синдром Сенира^Аше-ра. 
Разновидность листовидной пузырчатки с локализованным поражением лица (носа и щек, как 
при эритеме-бабочке, лба), предгрудинной и межлопаточной областей. Высыпания представлены 
красными бляшками, покрытыми корками, и эрозиями. По клиническим, гистологическим и имму-
нологическим проявлениям заболевание сходно с листовидной пузырчаткой, но имеет ряд осо-
бенностей. Характерны отложения иммуноглобулинов и комплемента на границе эпидермиса и 
дермы и наличие помимо антител к межклеточному веществу эпидермиса антинуклеарных антител 
(как при красной волчанке). Кроме того, эритематозная пузырчатка нередко сочетается с ти-
мемой и миастенией. 
Лекарственная
 
пузырчатка
Поражение кожи, напоминающее обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчат-
ку, возникает при лечении пени-цилламином, реже — при лечении капто-прилом и некоторыми 
другими препаратами. Как правило (но не всегда), сыпь исчезает после отмены препарата. 


Рисунок 15-53. Обыкновенная пузырчатка. 
Вялые пузыри на внешне здоровой коже, мес-
тами на гиперемированном основании. Самый крупный из пузырей прорвался и опал. От малей-
шей травмы эпидермис отслаивается, и образуется эрозия. В отличие от буллез-ного пемфи-
гоида, при котором пузыри напряжены и покрыты полнослойным эпидермисом, при обыкновенной 
пузырчатке пузыри образуются за счет расслоения эпидермиса. Они всегда вялые, нестойкие, 
очень быстро вскрываются; пузырей, как правило, меньше, чем эрозий 
Рисунок 15-54. Обыкновенная пузырчатка. 
Обширные сливающиеся эрозии местами покры-
ты корками. Кое-где на спине видны невскрывшиеся вялые пузыри. Эрозии кровоточат при ма-
лейших травмах и весьма болезненны 
ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ 
Кортикостероиды 
Назначают 
преднизон, 
2—3 мг/кг внутрь, — пока не прекратится возникновение новых 
пузырей и не исчезнет симптом Никольского. Затем быстро снижают дозу наполовину и продол-
жают лечение до исчезновения высыпаний, после чего переходят на минимальную поддерживаю-
щую дозу. 
Иммунодепрессанты 
Одновременное назначение кортикостерои-дов и иммунодепрессантов позволяет снизить 
дозу кортикостероидов. 

Азатиоприн, 
2,0—3,0 мг/кг внутрь или в/в, до полного исчезнове-
ния высыпаний, после чего дозу постепенно снижают до 
1,0 мг/кг. Лечение азатиоприном продолжают и после отмены кортикостероидов. Пре-
кратить его можно лишь спустя 3 мес после исчезновения пемфигус-антител и клинических 
проявлений. 
Метотрексат, 
25—35 мг/нед внутрь или в/м. Изменение дозы и отмена препарата — 
как при лечении азатиоприном. 
Циклофосфамид, 
100—200 мг/сут внутрь, с переходом на под-
держивающую дозу 50— 100 мг/сут. Альтернативная схема лечения подразумевает струйное в/в 
введение 1000 мг препарата 1 раз в неделю или 1 раз в 2 нед в начале заболевания с пере-
ходом на поддерживающую дозу 50—100 мг/сут внутрь.





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   306   307   308   309   310   311   312   313   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет