Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Лекарственная пузырчатка
- Рисунок 15-53. Обыкновенная пузырчатка.
- Рисунок 15-54. Обыкновенная пузырчатка.
| Эритематозная
пузырчатка Синонимы: pemphigus erythematosus, себо-рейная пузырчатка, синдром Сенира^Аше-ра. Разновидность листовидной пузырчатки с локализованным поражением лица (носа и щек, как при эритеме-бабочке, лба), предгрудинной и межлопаточной областей. Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками, и эрозиями. По клиническим, гистологическим и имму- нологическим проявлениям заболевание сходно с листовидной пузырчаткой, но имеет ряд осо- бенностей. Характерны отложения иммуноглобулинов и комплемента на границе эпидермиса и дермы и наличие помимо антител к межклеточному веществу эпидермиса антинуклеарных антител (как при красной волчанке). Кроме того, эритематозная пузырчатка нередко сочетается с ти- мемой и миастенией. Лекарственная пузырчатка Поражение кожи, напоминающее обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчат- ку, возникает при лечении пени-цилламином, реже — при лечении капто-прилом и некоторыми другими препаратами. Как правило (но не всегда), сыпь исчезает после отмены препарата. Рисунок 15-53. Обыкновенная пузырчатка. Вялые пузыри на внешне здоровой коже, мес- тами на гиперемированном основании. Самый крупный из пузырей прорвался и опал. От малей- шей травмы эпидермис отслаивается, и образуется эрозия. В отличие от буллез-ного пемфи- гоида, при котором пузыри напряжены и покрыты полнослойным эпидермисом, при обыкновенной пузырчатке пузыри образуются за счет расслоения эпидермиса. Они всегда вялые, нестойкие, очень быстро вскрываются; пузырей, как правило, меньше, чем эрозий Рисунок 15-54. Обыкновенная пузырчатка. Обширные сливающиеся эрозии местами покры- ты корками. Кое-где на спине видны невскрывшиеся вялые пузыри. Эрозии кровоточат при ма- лейших травмах и весьма болезненны ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Кортикостероиды Назначают преднизон, 2—3 мг/кг внутрь, — пока не прекратится возникновение новых пузырей и не исчезнет симптом Никольского. Затем быстро снижают дозу наполовину и продол- жают лечение до исчезновения высыпаний, после чего переходят на минимальную поддерживаю- щую дозу. Иммунодепрессанты Одновременное назначение кортикостерои-дов и иммунодепрессантов позволяет снизить дозу кортикостероидов. • Азатиоприн, 2,0—3,0 мг/кг внутрь или в/в, до полного исчезнове- ния высыпаний, после чего дозу постепенно снижают до 1,0 мг/кг. Лечение азатиоприном продолжают и после отмены кортикостероидов. Пре- кратить его можно лишь спустя 3 мес после исчезновения пемфигус-антител и клинических проявлений. Метотрексат, 25—35 мг/нед внутрь или в/м. Изменение дозы и отмена препарата — как при лечении азатиоприном. Циклофосфамид, 100—200 мг/сут внутрь, с переходом на под- держивающую дозу 50— 100 мг/сут. Альтернативная схема лечения подразумевает струйное в/в введение 1000 мг препарата 1 раз в неделю или 1 раз в 2 нед в начале заболевания с пере- ходом на поддерживающую дозу 50—100 мг/сут внутрь. - |