Дополнительные исследования Патоморфология кожи
Световая микроскопия. Для биопсии выбирают небольшой свежий
пузырь, а если такого нет — край крупного пузыря или эрозии. Характерные признаки: (1)
утрата межклеточных мостиков в глубоких слоях эпидермиса, вызывающая (2) акантолиз (отде-
ление кератиноиитов друг от друга) и (.^формирование полостей непосредственно над базаль-
ным слоем; (4) в пузырях содержатся круглые кератиноциты — акантолитическле клетки (клет-
ки Цанка). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой флюоресценции выявляют отло-
жения IgG и нередко — отложения компонента комплемента СЗ в межклеточном веществе эпидер-
миса. Эти отложения находят в пораженной коже и близлежащих участках.
Серологические
реакции
Методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус-
антитела). Их титр отражает активность заболевания. При обыкновенной пузырчатке ау-
тоантитела вырабатываются к гликопротеи-ду с молекулярным весом 130 000, который называют
десмоглеином 111. Он принадлежит к семейству кадхеринов и входит в состав десмосом.
Диагноз При изолированном поражении слизистой рта постановка диагноза может оказаться
сложной задачей. Необходимы биопсия кожи и слизистых, иммунофлюоресцентное окрашивание и
определение пемфигус-антител в сыворотке.
Патогенез Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они
связываются с гликопротеидами клеточных мембран (так называемыми пемфигус-антигенами) и
вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз.
Течение Заболевание неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается
смертью. С внедрением в практику иммуноде-прессантов удалось значительно снизить леталь-
ность.
ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
