Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

Кожа 
Элементы сыпи. Эрозии. Красноватые волдыри (рис. 15-56), которые могут появиться 
за несколько месяцев до пузырей. (В этом случае сыпь напоминает крапивницу, но не поли-
морфную экссудативную эритему.) Напряженные крупные пузыри (рис. 15-57) на внешне здоро-
вой коже или на фоне эритемы. 
Форма. Пузыри овальные или круглые. Расположение. Обособленные элементы, располо-
женные беспорядочно. Дугообразные, кольцевидные, извитые очаги поражения. Локализация. 
Поражение может быть генерализованным или охватывать какой-либо один участок тела. Излюб-
ленная локализация — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, 
живот; сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми). 
Слизистые 
Полость рта, заднепроходный канал, влагалище. Слизистые поражаются реже, чем при 
пузырчатке; пузыри более устойчивы к разрыву, эрозии менее болезненны. 
Дифференциальный
 
диагноз
Пузырчатка, полиморфная экссудативная эритема и герпетиформный дерматит. Для диф-
ференциальной диагностики необходимы гистологическое и серологическое исследования. 
ДДополнительные исследования
Патоморфология кожи 
Световая микроскопия. На границе эпидермиса и дермы — 
расположенные «гуськом» ней-трофилы; в сосочковом слое дермы — инфильтраты из нейтрофи-
лов, эозинофилов и лимфоцитов. Субэпидермальные пузыри с признаками регенерации эпидерми-
са на дне. Электронная микроскопия. Расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы — расщеп-
ление светлой пластинки базальной мембраны (lamina lucida). 
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG вдоль базальной мембраны, а также 
компонента комплемента СЗ. Иногда отложения СЗ встречаются в отсутствие IgG. 
Серологические реакции 
Методом непрямой иммунофлюоресценции у 70% больных выявляют IgG-аутоантите-ла. 
Титр антител не отражает активность заболевания. При буллезном пемфигоиде ау-тоантитела 
вырабатываются к двум антигенам базальной мембраны. Один из них — гликопротеид, имеющий 
молекулярный вес 230 000, гомологичный десмоплакинам I и II и входящий в состав гемидес-
мосом (кодирующий ген находится на коротком плече 6-й хромосомы). Второй антиген пред-
ставляет собой мембранный белок с молекулярным весом 180 000 (кодирующий ген находится на 
длинном плече 10-й хромосомы). 
Общий анализ крови 
Эозинофилия. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: