Синонимы:
teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, болезнь Ослера—Вебера—Рендю,
геморрагический наследственный ангиоматоз.
Эпидемиология
Наследственность
Тип наследования —
аутосомно-доминант-ный, ген расположен в локусе 9q33—34.
Возраст
Телеангиэктазии появляются на коже после окончания полового созревания. Они осо-
бенно многочисленны в возрасте 20— 40 лет.
Частота
1-2 на 100 000.
Анамнез
Начало
В детском или юношеском возрасте.
Течение
Без лечения телеангиэктазии существуют на протяжении всей жизни.
Жалобы
Частые носовые кровотечения в детском возрасте (у 50% больных).
Желудочно-кишечные
кровотечения (у 12—50%). Кровохарканье — при разрыве артериовенозных аневризм в легких.
Семейный анамнез
Похожие симптомы у родственников.
Физикальное
исследование
Кожа и
слизистые
Элементы сыпи. Телеангиэктазии: пятна или папулы до Змм в диаметре (рис. 16-5);
обычно пульсирующие, бледнеющие при надавливании. Цвет. Красный.
Форма. Обычно —
точечная, реже — звездчатая или линейная.
Расположение. Симметричное или беспорядочное.
Локализация. Кожа: лицо, ладони, подошвы, пальцы ног и рук, ногтевое ложе.
Слизи-
стые: носоглотка,
красная кайма губ, верхушка и спинка языка, конъюнктивы, ЖКТ, мочевые
пути, половые органы.
Другие
органы
Артериовенозные аневризмы в легких.
Достарыңызбен бөлісу: 
