Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет201/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   197   198   199   200   201   202   203   204   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Физикальное
 
исследование
Кожа
Элементы
сыпи

Пузыри: напряженные, на фоне внешне нормальной кожи (рис. 11-14). 

Эрозии: образуются на месте везикул и пузырей, заживают медленно, с образованием 
розовых атрофических рубцов. 

Милиум: диаметром 1—5 мм (рис. 11-14). 

Гипертрихоз лица (бывает основной жалобой). 

Склеродермоподобное уплотнение кожи: восковидные, желтовато-белые очаги. 

Лиловый или фиолетовый оттенок кожи лица (рис. 11-15), особенно выражен вокруг 
глаз. 

Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков тела (нечасто). 
Локализация. Представлена на схеме VI. 



Везикулы, пузыри, эрозии: тыльная поверхность кистей и стоп (пальцы), нос. 

Склеродермоподобное уплотнение кожи (ограниченные очаги или диффузное пораже-
ние): открытые участки лица, шеи и туловища. Кожа, закрытая бюстгальтером, не страдает. 

Гипертрихоз: темно-коричневые или черные волосы на висках и щеках, в тяжелых 
случаях — на туловище и конечностях. 
Рисунок 11-14. Поздняя кожная порфирия. 
Пузыри, эрозии, корки, милиум и атрофи-
ческие рубцы на тыльной поверхности кисти 
Таблица 11 -А. 
Классификация порфирий 
Диагноз
Клиническая картина, оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда, повышенный 
уровень порфиринов в моче. 


Дифференциальный
 
диагноз
Пузыри на кистях и стопах 
Псевдопорфирия 
(рис. 11-16) — синдром, проявляющийся пу-
зырями и эрозиями, внешне неотличимый от поздней кожной порфирий. Причины: лекарственные 
средства (напроксен, ибупрофен, тетрациклины, на-лидиксовая кислота, дапсон, амиодарон, 
бу-метанид, циклоспорин, этретинат, фуросе-мид, хлорталидон, гидрохлортиазид, пири-
доксин); гемодиализ; посещение солярия или фотария; заболевание — печеночнокле-точный 
рак, системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, гепатит С. 
Дисгидротическая 
экзема 
(поражение ладоней и подошв, но не тыльной поверхности кистей). 
Приобретенный бул-
лезный эпидер-молиз 
(сходная клиническая картина: ранимая кожа, легко образуются синяки, 
а под действием солнца — пузыри; отчасти похожая гистологическая картина: субэпидер-
мальные пузыри с минимальной воспалительной реакцией в дерме). 
Вариегатная пор-фирия 
(см. 
с. 268). Классификация порфирий представлена в табл. 11-А. 
ДДополнительные исследования
Патоморфология кожи 
Световая микроскопия. Локализация изменений — эпидермис 
и сосочковый слой дермы. Субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. Утолщение 
стенки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции. Бедный клетками воспалительный ин-
фильтрат. 
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG и других иммуноглобулинов на гра-
нице эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков 
тела). Утолщение стенки сосудов обусловлено расслоением базальной мембраны и отложениями 
иммуноглобулинов и фибрина. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   197   198   199   200   201   202   203   204   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет