Дифференциальный
диагноз
Пузыри на кистях и стопах
Псевдопорфирия
(рис. 11-16) — синдром, проявляющийся пу-
зырями и эрозиями, внешне неотличимый от поздней кожной порфирий. Причины: лекарственные
средства (напроксен, ибупрофен, тетрациклины, на-лидиксовая кислота, дапсон, амиодарон,
бу-метанид, циклоспорин, этретинат, фуросе-мид, хлорталидон, гидрохлортиазид, пири-
доксин); гемодиализ; посещение солярия или фотария; заболевание — печеночнокле-точный
рак, системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, гепатит С.
Дисгидротическая
экзема
(поражение ладоней и подошв, но не тыльной поверхности кистей).
Приобретенный бул-
лезный эпидер-молиз
(сходная клиническая картина: ранимая кожа, легко образуются синяки,
а под действием солнца — пузыри; отчасти похожая гистологическая картина: субэпидер-
мальные пузыри с минимальной воспалительной реакцией в дерме).
Вариегатная пор-фирия
(см.
с. 268). Классификация порфирий представлена в табл. 11-А.
ДДополнительные исследования
Патоморфология кожи
Световая микроскопия. Локализация изменений — эпидермис
и сосочковый слой дермы. Субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. Утолщение
стенки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции. Бедный клетками воспалительный ин-
фильтрат.
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG и других иммуноглобулинов на гра-
нице эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков
тела). Утолщение стенки сосудов обусловлено расслоением базальной мембраны и отложениями
иммуноглобулинов и фибрина.
Достарыңызбен бөлісу: 
