Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Рисунок 11-14. Поздняя кожная порфирия. Пузыри, эрозии, корки, милиум и атрофи- ческие рубцы на тыльной поверхности кисти Таблица 11 -А.
- Дифференциальный диагноз
| Физикальное
исследование Кожа Элементы сыпи • Пузыри: напряженные, на фоне внешне нормальной кожи (рис. 11-14). • Эрозии: образуются на месте везикул и пузырей, заживают медленно, с образованием розовых атрофических рубцов. • Милиум: диаметром 1—5 мм (рис. 11-14). • Гипертрихоз лица (бывает основной жалобой). • Склеродермоподобное уплотнение кожи: восковидные, желтовато-белые очаги. • Лиловый или фиолетовый оттенок кожи лица (рис. 11-15), особенно выражен вокруг глаз. • Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков тела (нечасто). Локализация. Представлена на схеме VI. • Везикулы, пузыри, эрозии: тыльная поверхность кистей и стоп (пальцы), нос. • Склеродермоподобное уплотнение кожи (ограниченные очаги или диффузное пораже- ние): открытые участки лица, шеи и туловища. Кожа, закрытая бюстгальтером, не страдает. • Гипертрихоз: темно-коричневые или черные волосы на висках и щеках, в тяжелых случаях — на туловище и конечностях. Рисунок 11-14. Поздняя кожная порфирия. Пузыри, эрозии, корки, милиум и атрофи- ческие рубцы на тыльной поверхности кисти Таблица 11 -А. Классификация порфирий Диагноз Клиническая картина, оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда, повышенный уровень порфиринов в моче. Дифференциальный диагноз Пузыри на кистях и стопах Псевдопорфирия (рис. 11-16) — синдром, проявляющийся пу- зырями и эрозиями, внешне неотличимый от поздней кожной порфирий. Причины: лекарственные средства (напроксен, ибупрофен, тетрациклины, на-лидиксовая кислота, дапсон, амиодарон, бу-метанид, циклоспорин, этретинат, фуросе-мид, хлорталидон, гидрохлортиазид, пири- доксин); гемодиализ; посещение солярия или фотария; заболевание — печеночнокле-точный рак, системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, гепатит С. Дисгидротическая экзема (поражение ладоней и подошв, но не тыльной поверхности кистей). Приобретенный бул- лезный эпидер-молиз (сходная клиническая картина: ранимая кожа, легко образуются синяки, а под действием солнца — пузыри; отчасти похожая гистологическая картина: субэпидер- мальные пузыри с минимальной воспалительной реакцией в дерме). Вариегатная пор-фирия (см. с. 268). Классификация порфирий представлена в табл. 11-А. ДДополнительные исследования Патоморфология кожи Световая микроскопия. Локализация изменений — эпидермис и сосочковый слой дермы. Субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. Утолщение стенки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции. Бедный клетками воспалительный ин- фильтрат. Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG и других иммуноглобулинов на гра- нице эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков тела). Утолщение стенки сосудов обусловлено расслоением базальной мембраны и отложениями иммуноглобулинов и фибрина. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|