Рисунок 11-17. Вариегатная порфирия. Большие напряженные пузыри на пальцах
и дру-
гих открытых участках стопы. Там, где кожу прикрывали от солнца ремешки сандалий, пузырей
нет
Таблица 11 -В. Лекарственные средства, противопоказанные при вариегатной порфирии Алкалоиды спорыньи
Антимикробные средства
Хлорамфеникол, гризеофульвин, новобиоцин, пиразинамид, сульфаниламиды Гормональные средства
Эстрогены, прогестагены, пероральные контрацептивы Имипрамин Метилдофа Общие анестетики
Барбитураты, галотан Пентазоцин Пероральные сахаропонижающие средства, производные сульфа-
нилмочевины
Хлорпропамид, толбутамид Противосудорожные средства
Гидантоины (фенитоин), карбамазепин, этосуксимид, месуксимид, фенсуксимид, примидон Теофил-
лин Транквилизаторы
Хлордиазепоксид, диазепам, оксазепам, флуразепам, мепробамат Фенилбутазон Этанол
многих
других — см. табл. П-В). В результате развивается приступ: острая боль в животе, спутан-
ность сознания, эпилептические припадки.
Течение Заболевание неизлечимо. Оно начинается после окончания полового созревания. Многие
лекарственные средства провоцируют приступы болезни (боль в животе, неврологические и
психические расстройства), но не высыпания. Исключение составляют эстрогены, которые вы-
зывают внутрипеченоч-ный холестаз. При этом порфирины попадают из желчи в кровь, и их
содержание в коже увеличивается.
Прогноз Благоприятный, если устранены провоцирующие факторы (лекарственные средства,
спиртные напитки, инфекции). Смертельные исходы редки, в основном — при общей анестезии:
барбитураты и галотан индуцируют микросомальные ферменты печени и повышают потребность в
синтезе гема.
Лечение Заболевание неизлечимо. Бетакаротин иногда улучшает состояние кожи, но не влияет
на обмен порфиринов и другие проявления болезни. Препарат назначают внутрь, подробнее —
см. с. 272.
