Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

Заболеванию подвержены все расы. Особенно часто (0,3%) болеет белое население ЮАР, 
значительную часть которого составляют потомки голландцев, переселившихся в Африку в 1680 
году. Растет заболеваемость в Европе (в частности, в Финляндии) и в США. 
Возраст 
10
—
40 
лет
.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. 
Провоцирующие
факторы
См. табл. П-В. 
Анамнез
Сезонность
Высыпания появляются летом под действием солнечного света, но зачастую сохраняются 
всю зиму. 
Жалобы
Нежная, легко травмируемая кожа; болезненные эрозии. 
Общее
состояние
Приступы острой боли в животе, запоры, тошнота и рвота, мышечная слабость, эпилеп-
тические припадки, спутанность сознания, кома, депрессия, другие психические расстрой-
ства; изредка — поражение черепных нервов, бульбарный паралич, потеря чувствительности, 
парестезии. 
Лекарственные
средства
См. табл. П-В. 
Физикальное
 
исследование
Кожа Элементы
сыпи
•
Везикулы, чаще — пузыри (рис. 11-17). 
•
Эрозии, милиум. 
•
Склероз (склеродермоподобное уплотнение кожи). 
•
Рубцы (розовые, атрофические). 
Цвет. Лиловый оттенок кожи вокруг глаз. 
Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков тела. 
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. 
Локализация. Тыльная поверхность кистей, пальцев рук, открытые участки на тыльной 
поверхности стоп. 
Волосы
Гипертрихоз (особенно в солнечных странах). 
Другие
органы
Неврологическая симптоматика, в основном поражение периферической нервной системы. 
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи 
Локализация изменений — граница между дермой и эпидер-
мисом и дерма. Субэпи-дермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. ШИК-позитивные, 
устойчивые к амилазе отложения в стенке сосудов и вокруг сосудов верхнего слоя дермы. 
Анализы
крови
, 
кала
, 
мочи 
Содержание
порфиринов
. 
См
. 
табл
. 11-
Б
.
•
Плазма. 
При спектрофлюориметрии выраженное свечение с длиной волны 626 нм. 
•
Моча. 
Повышение содержания порфоби-линогена во время приступов. 
•
Кал. 
Высокое содержание протопорфирина. 
Патогенез
Наследственная недостаточность протопор-фириногеноксидазы, из-за чего протопор-
фириноген накапливается в печени, экскре-тируется с желчью и подвергается неферментатив-
ному превращению в протопорфи-рин. Протопорфирин в больших количествах содержится в кале. 
Нарушения обмена порфиринов усугубляются под действием лекарственных средств (препаратов, 
содержащих сульфонамидную группу; барбитуратов, фенитоина, эстрогенов, этанола и 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: