Рисунок 11-15. Поздняя кожная порфирия

Биохимический анализ крови. Повышение концентрации железа в плазме (на 33—50%); 
повышение содержания железа в купферов-ских клетках и гепатоцитах. Гипергликемия — при 
сопутствующем сахарном диабете (то есть у 25% больных). Содержание порфиринов. 
См.такжетабл. 11-Б. 
•
Увеличение концентрации уропорфири-на (на 60% представлен уропорфирином I) в мо-
че и плазме. 
•
Увеличение концентрации изокопропор-фирина III и 7-карбоксипорфирина в кале. 
•
Уровни 8-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче не изменены. 
•
Оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда. Для усиления свечения в мочу до-
бавляют несколько капель 10% соляной кислоты. 
•
Определение порфиринов в кале позволяет отличить позднюю кожную порфи-рию от ва-
риегатной порфирии, для которой характерно резкое увеличение концентрации протопорфирина. 
Биопсия печени 
Определяется свечение порфирина. Жировая дистрофия печени. 
Патогенез
Н едостаточность уропорфириногендекар-боксилазы, которая катализирует превращение 
четырех ацетатных групп уропорфи- риногена в метальные. Недостаточность этого фермента 
характерна как для семейной, так и для спорадической формы поздней кожной порфирии. 
Лечение
•
Следует отказаться от употребления спиртных напитков и устранить остальные про-
воцирующие факторы (например, эстрогены, хлорированные фенолы, тетрахлор-дибензо-и-
диоксин). В ряде случаев полное воздержание от алкоголя приводит к клинической и биохими-
ческой ремиссии и снижению содержания железа в печени. 
•
Кровопускания объемом 500 мл с интервалами в 1—2 нед, пока уровень гемоглобина 
не снизится до 10 г%. Клиническая и биохимическая ремиссия наступает через 5—12 мес. Ре-
цидивы в течение года возникают лишь у 5—10% больных. 
•
Если кровопускания противопоказаны (при анемии), назначают хлорохин. Лечение 
должен проводить опытный специалист, поскольку высокие дозы хлорохина способны вызвать 
обострение болезни и даже привести к печеночной недостаточности. Хлорохин позволяет до-
биться длительной ремиссии, а у некоторых больных — устранения метаболических нарушений и 
излечения. 
•
Самый эффективный способ лечения: 3— 4 кровопускания с последующим назначением 
хлорохина в низких дозах. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: