Поздняя кожная порфирия Поздняя кожная порфирия встречается в основном у взрослых, о чем и говорит назва-
ние болезни. Обращаясь впервые к врачу, больные жалуются не на повышенную чувствитель-
ность к солнечному свету, а на нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются
пузыри, ссадины, изъязвления. Диагноз легко подтвердить: моча больного под лампой Вуда
дает оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий
при поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые сопровождаются острой болью в
животе, полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, позднюю кожную порфи-
рию провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин).
Синонимы: porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия.
Эпидемиология и этиология Возраст
30—50 лет; дети болеют крайне редко. Мужчины старше 60 лет, получающие эстрогены
(при раке предстательной железы). Женщины 18—30 лет, принимающие перораль-ные контрацеп-
тивы.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
У большинства больных наблюдается
спорадическая форма заболевания. Она может быть
обусловлена приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами (на-
пример, гексахлорбензо-лом). Остальные страдают
семейной формой поздней кожной порфирии
(некоторые исследователи считают ее разновидностью вариегатной порфирии, но это еще тре-
буется доказать).
Провоцирующие
факторы
Этанол, эстрогены, гексахлорбензол (фунгицид), хлорированные фенолы, препараты же-
леза, тетрахлордибензо-«-диоксин. Приступ заболевания могут спровоцировать высокие дозы
хлорохина.
Факторы
риска
Сахарный диабет (находят у 25% больных порфирией), гепатит С, ВИЧ-инфекция.
Анамнез Течение
Начало всегда постепенное. Пузыри на кистях и стопах, спровоцированные солнечным
светом, зачастую появляются одновременно с загаром.
Жалобы
Нежная, ранимая кожа: после незначительных травм остаются болезненные эрозии.
Сопутствующие
заболевания
При эритропоэтической протопорфирии и поздней кожной порфирии бывает поражена пе-
чень. При вариегатной порфирии — вегетативная нейропатия и приступы острой боли в животе.
