Симптомдар көбінесе ерте балалық шақта пайда болады, дегенмен кейбіреулер ауруды мектеп жасына дейін немесе тіпті ересек жасқа дейін дамытпайды. Әдетте, жаңа туған нәрестелердің 98% - организма меконийдің ағзадан шығарылуы өмірдің алғашқы 24 сағатында өтеді. Хиршспрунг ауруы бар жаңа туған нәрестелердің шамамен 50-90% - жизни меконий өмірдің алғашқы 48 сағатында жойылмайды. Нәрестелерде іш қату, кебулер және ақырында құсу бар – перифериялық ішек өтімсіздігінің басқа түрлері сияқты.
Кейде өте қысқа сегментті аганглиозы бар нәрестелерде тек жеңіл немесе тұрақты емес іш қату дамиды, көбінесе диареямен араласады, бұл диагноздың кешігуіне әкеледі. Егде жастағы нәрестелер мен балаларда симптомдар мен белгілерге анорексия, іш қату, дефекацияға физиологиялық ұмтылыстың болмауы және сандық ректалды зерттеу кезінде тоқ ішекте жоғарыда пальпацияланатын нәжісі бар бос тік ішек және тексерушінің саусағын алып тастағаннан кейін нәжістің тез өтуі (жарылыс белгісі) кіруі мүмкін. Нәрестелер де бойынан артта қалуы мүмкін. Көбінесе нәрестелерде хиршспрунг энтероколиті болуы мүмкін.
Кейде өте қысқа сегментті аганглиозы бар нәрестелерде тек жеңіл немесе тұрақты емес іш қату дамиды, көбінесе диареямен араласады, бұл диагноздың кешігуіне әкеледі. Егде жастағы нәрестелер мен балаларда симптомдар мен белгілерге анорексия, іш қату, дефекацияға физиологиялық ұмтылыстың болмауы және сандық ректалды зерттеу кезінде тоқ ішекте жоғарыда пальпацияланатын нәжісі бар бос тік ішек және тексерушінің саусағын алып тастағаннан кейін нәжістің тез өтуі (жарылыс белгісі) кіруі мүмкін. Нәрестелер де бойынан артта қалуы мүмкін. Көбінесе нәрестелерде хиршспрунг энтероколиті болуы мүмкін.
Гиршпрунг ауруының диагностикасы
Бариймен Ирригография
Тік ішек биопсиясы
Кейде тік ішек манометриясы қолданылады
Хиршспрунг ауруының диагнозын мүмкіндігінше тезірек анықтау керек. Ауру емделусіз неғұрлым ұзақ жүрсе, Хиршспрунг энтероколитінің (улы мегаколон) даму ықтималдығы соғұрлым жоғары болады, ол тез және өлімге әкелуі мүмкін. Көп жағдайда ауруды ерте балалық шақта анықтауға болады.
Бұл суретте барий клизмасы тарылған тік ішекті (қара көрсеткілер) және проксимальды кеңейтілген тоқ ішекті (ақ көрсеткі) көрсетеді.
