Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
Глава 6 • Иммуноморфология кожи в норме и при патологии ная реакция с антителами наблюдается в дифференцированных слоях эпителия. Поскольку сборка коллагена в волокнах про- исходит внеклеточно, под влиянием ИК нарушается не только синтез белка, но и процесс сборки. В связи с этим наблюдаются ослабление фиксации белка в тканях и секвестрация через эпи- дермис из организма. В результате лечения наступает ремиссия и восстановление синтеза коллагена типа 4. Разрыхление и разру- шение базальной мембраны эпителия с секвестрацией коллагена типа 4 также характерны для токсидермии, псориаза, систем- ной склеродермии, аутоиммунных буллезных дерматозов. При буллезном пемфигоиде аутоантитела направлены к антигенам базальной мембраны, поэтому картина разрушения структур, связанных с коллагеном типа 4, ярко выражена и белок выявля- ется на дне подэпидермальных пузырей. Все это может служить дополнительным признаком при дифференциальной диагности- ке заболеваний. В случаях приобретенного буллезного эпидер- молиза коллаген данного типа можно выявить как на дне, так и на покрышке подэпидермальных пузырей. Механизм развития приобретенного буллезного эпидермолиза сложен и имеет, воз- можно, несколько патогенетических механизмов, поэтому им- муноморфологическая картина отдельных клинических случаев различается. Наряду с деструкцией базальной мембраны эпителия, наблю- дается утолщение стенок сосудов, например, при псориазе, си- стемной склеродермии и герпетиформном дерматите Дюринга. В последнем случае коллаген типа 4 базальной мембраны, как правило, не разрушен. Выявление белкового комплекса основного вещества lamina densa базальной мембраны эпидермиса. Известно, что lamina densa представляет собой электронноплотную пластину, в состав кото- рой входят как коллагены типов 4 и 5, так и гликопротеины (ла- минин, нидоген/энтактин, фибронектин) и протеогликан в виде гепарансульфата. Два последних компонента образуют основное вещество базальной мембраны. Благодаря особенностям этих макромолекул, обеспечиваются не только прочная связь меж- ду эпителиальными и соединительнотканными клетками, но и формирование полярности эпителиальных клеток, регуляция их пролиферации, дифференцировки и подвижности, а также обе- спечивается барьерная функция и проникновение веществ в кера- тиноциты в процессе метаболизма. Любые изменения или дефек- ты, связанные с той или иной белковой структурой lamina densa , способствуют возникновению патологических состояний. В нор- ме белковый комплекс lamina densa выявляется (методом мече- ных антител) только в зоне базальной мембраны эпидермиса. Синтез гликопротеина lamina densa базальной мембраны эпи- дермиса при СКВ нередко полностью прекращается и восстанав- |