Раздел V
•
Частная дерматовенерология
хотя варьируют по интенсивности и тяжелее протекают при типе
1. При других типах болезни симптомы непостоянны, встречают-
ся в различных комбинациях и разной степени тяжести. Так, наи-
более характерный признак типа 3 — гипермобильность суста-
вов, сосудистого типа — склонность к разрыву крупных сосудов,
перфорации кишечника. Кожа истончена, гиперрастяжимость
выражена нерезко, гипермобильность ограничена перифериче-
скими суставами, в основном пальцев.
Прогноз определяет внутренняя патология. Особенно высок
риск осложнений при беременности. Часты преждевременные
роды.
Диагностика
Гиперэластичную кожу диагностируют при наличии сочетания
повышенной растяжимости и ранимости кожи, гипермобильно-
сти суставов, ломкости сосудов. При гистологическом исследова-
нии кожи обнаруживают неизмененный эпидермис, истончение
дермы, уменьшение количества коллагеновых и относительное
увеличение эластических волокон.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют заболевание от вялой кожи, синдрома Мар-
фана, несовершенного остеогенеза. При синдроме Марфана вы-
сокий рост больных, непропорционально длинные конечности,
арахнодактилия, стрии, врожденная эктопия хрусталика, анев-
ризма аорты позволяют поставить правильный диагноз. Возмож-
но сочетание этих заболеваний. При несовершенном остеогенезе
выражены признаки трофических нарушений и атрофии, придаю-
щие коже сходство со старчески измененной, особенно на кистях и
стопах. Решающие признаки в дифференциальной диагностике —
хрупкость костей с переломами, сколиоз и отосклероз.
Лечение
Проводят симптоматическое лечение. Необходимы защита
от травм, ортопедический и офтальмологический контроль, об-
следование у кардиолога. Существуют данные об эффективности
курсового назначения аскорбиновой кислоты.
Кожа вялая
Вялая кожа ( дерматохалазис , эластолиз генерализованный) —
гетерогенная группа заболеваний соединительной ткани, харак-
теризующаяся потерей эластичности кожи, а во многих случаях и
поражением эластических волокон внутренних органов, прежде
всего легких и сердечно-сосудистой системы, редко сочетающих-
ся с другими аномалиями.
849
Достарыңызбен бөлісу: |