Дерматовенерология


Приобретенный буллезный эпидермолиз



Pdf көрінісі
бет45/831
Дата26.12.2022
өлшемі2,41 Mb.
#164553
түріРуководство
1   ...   41   42   43   44   45   46   47   48   ...   831
Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk

Приобретенный буллезный эпидермолиз . 
Один из основ-
ных патогенетических факторов приобретенного буллезного эпи-
дермолиза — циркулирующие аутоантитела к коллагену VII типа 
в сыворотке крови больных. Антитела не являются специфичны-
ми для эпидермиса и взаимодействуют с антигенами базальной 
мембраны слизистой оболочки полости рта, пищевода и влага-
лища, однако не реагируют с базальной мембраной кровеносных 
сосудов, печени или почек. Антитела больных приобретенным 
буллезным эпидермолизом относятся преимущественно к имму-
ноглобулину класса G, титр которых может достигать 1:5120. Не-
прямым методом иммунофлюоресценции обнаруживают цирку-
лирующие аутоантитела в зоне базальной мембраны эпидермиса 


51
Глава 6
• 
Иммуноморфология кожи в норме и при патологии
и дермо-эпидермальном соединении. Они выявляются в 
lamina 
densa 
и 
sublamina densa 
(электронно-микроскопические данные). 
Антигены локализуются в месте первичных деструктивных из-
менений. Образование подэпидермального пузыря начинается с 
расщепления дермо-эпидермального соединения под 
lamina den-
sa 
или под комплексом 
lamina densa — 
якорные фибриллы в верх-
них отделах дермы. Непрямым методом иммунофлюоресценции 
фиксированные иммуноглобулины и начальные компоненты 
комплемента обнаруживают в зоне базальной мембраны эпидер-
миса и на дне подэпидермального пузыря — дифференциально-
диагностический признак приобретенного буллезного эпидермо-
лиза.
Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз 

Этот 
буллезный дерматоз относится к гетерогенной группе везикуло-
буллезных заболеваний кожи и слизистых оболочек. Аутоанти-
тела, циркулирующие в сыворотке крови больных, направлены 
к компонентам базальной мембраны эпидермиса (коллаген VII 
и XVII типов) и относятся к классу IgA. Непрямым методом им-
мунофлюоресценции выявляют аутоантитела в зоне базальной 
мембраны в виде линейных отложений — дифференциально-
диагностический признак линейного IgA-зависимого буллезного 
дерматоза. Титры антител составляют 1:20–1:80. При отсутствии 
аутоантител в сыворотке крови больных используют прямой ме-
тод иммунофлюоресценции, с помощью которого в криостатных 
срезах кожи выявляют (в виде линейных отложений) фиксиро-
ванный IgA в зоне базальной мембраны. Необходимо отличать 
линейную фиксацию IgA в зоне базальной мембраны от грану-
лярных депозитов IgA у больных герпетиформным дерматитом 
Дюринга. Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз не со-
провождается глютенчувствительной энтеропатией, характерной 
для больных герпетиформным дерматитом Дюринга.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   41   42   43   44   45   46   47   48   ...   831




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет