Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
Раздел V • Частная дерматовенерология но, но чаще трансформируется в линейный огибающий ихтиоз Комеля с предпочтительной локализацией на туловище и конеч- ностях. Различны и проявления атопии: бронхиальная астма, ангио- невротический отек, крапивница, диффузный нейродермит, эк- зема. В крови отмечают эозинофилию, значительное повышение уровня IgE. Возможно отставание в физическом и психическом развитии. При синдроме Нетертона отмечена также периодическая ами- ноацидурия, что может быть связано с недостатком канальцевой резорбции почек. В результате дистрофических изменений волос возможно развитие очаговой или субтотальной алопеции. У большинства больных волосы редкие, тонкие, ломкие, растут медленно. На- блюдаются структурные аномалии волос разных типов. Диагностика Диагноз устанавливают на основании сочетания клиниче- ских проявлений ихтиоза и атопии; данных гистологического, электронно-микроскопического и лабораторных исследований; результатов микроскопического исследования волос. При пора- жении кожи по типу сухой ихтиозиформной эпитродермии ги- стологическая картина соответствует данному состоянию. При линейном огибающем ихтиозе Комеля определяются гиперкера- тоз и псориазиформная гиперплазия эпидермиса, поверхностный воспалительный инфильтрат в дерме. При микроскопическом исследовании стержней волос (в том числе бровей) выявляют па- тогномоничный для данного синдрома признак — инвагинирую- щий трихорексис, а также другие нарушения структуры волос. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с небуллезной ихтиозиформной эритродермией и псориатической эритродермией. Лечение Лечение симптоматическое. Новорожденные нередко нужда- ются в интенсивной терапии и лечении антибиотиками систем- ного действия. Наружно назначают слабые кератолитические средства, мази и кремы с глюкокортикоидами и ретиноидами. В связи с нарушением барьерной функции кожи у больных с син- дромом Нетертона следует учитывать возможность повышенной степени всысывания местных препаратов с развитием системной токсичности. Опубликованы данные об успешном лечении ато- пических проявлений препаратом пимекролимус (элидел ♠ ), од- нако риск системных токсических эффектов остается высоким. |