Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдромы, включающие ихтиозиформную эритродермию в качестве одного из симптомов Синдром Нетертона
Глава 60 • Генодерматозы В дальнейшем заболевание необходимо дифференцировать от других форм ихтиозиформных дерматозов: буллезного ихтиоза Сименса; • иглистого ихтиоза Курта–Маклина. • Лечение При ихтиозиформных эритродермиях наиболее эффективен тигазон (в начальной дозе 0,5–1,0 мг/кг, при наличии пузырей — 0,3 мг/кг). При буллезной ихтиозиформной эритродермии для ускорения заживления эрозий рекомендуют применение мест- ных средств, стимулирующих регенерацию. Синдромы, включающие ихтиозиформную эритродермию в качестве одного из симптомов Синдром Нетертона Синдром включает поражение кожи типа ихтиозиформной эритродермии или типа линейного огибающего ихтиоза Комеля и симптомы атопии со множественными дефектами строения во- лос. Эпидемиология Встречается с частотой 1 на 50 тыс. населения. Наследуется аутосомно-рецессивно. Этиология Обнаружены мутации в локусе 5q32 гена SPINK5. Патогенез Предполагают нарушение формирования ламеллярной суб- станции липидного барьера кожи, что проявляется снижени- ем резистентности к бактериальным патогенам и повышенной склонностью к воспалительным процессам. При гистохимическом исследовании стержней волос больных выявлена недостаточность дисульфидных связей трихокератина. Клиническая картина Заболевание проявляется сразу или вскоре после рождения генерализованной эритемой и шелушением кожных покровов. В редких случаях ребенок рождается в коллодийной пленке. Эк- тропион нехарактерен. У многих больных перинатальный пе- риод протекает тяжело, с нарушениями водно-электролитного баланса и изменениями терморегуляции. Возможно развитие осложнений, опасных для жизни: бронхопневмонии и сепсиса. На фоне лечения состояние стабилизируется. В некоторых случаях ихтиозиформная эритродермия сохраняется пожизнен- |