Наследование предполо- жительно аутосомно-доминантное. 827

827
Глава 60
• 
Генодерматозы
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез не выяснены. Предполагается врож-
денная дистрофия фолликулярного аппарата с нарушением кера-
тинизации.
Клиническая картина
Заболевание развивается в детском или юношеском возрасте, 
иногда проявляется с рождения. Основными симптомами яв-
ляются эритема; фолликулярные гиперкератотические узелки, 
вследствие тесного расположения создающие впечатление зер-
нистости; атрофические изменения различной степени выражен-
ности.
Предпочтительная локализация — лицо. Высыпания симме-
тричные, сначала появляются в области наружной части бровей, 
но могут распространиться на лоб, щеки, подбородок, в казуи-
стических случаях их наблюдают на коже плеч, бедер и ягодиц. 
С течением времени формируются поверхностные фоллику-
лярные рубчики, в сочетании с кератозом придающие очагам 
сетевидный характер. Атрофические изменения приводят к по-
редению волос, иногда значительному. На щеках преобладает 
эритема, кератоз выражен нерезко, атрофия едва заметна. Воз-
можны отрубевидное шелушение, волосяной лишай, покрасне-
ние ладоней и подошв, акроцианоз. Субъективно больные ино-
гда отмечают жжение и зуд.
В некоторых случаях заболевание сочетается с задержкой ум-
ственного и физического развития, а также с различными врож-
денными пороками развития.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании характерной клини-
ческой картины и данных гистологического исследования. Ги-
стологическое исследование обнаруживает фолликулярный ги-
перкератоз, атрофию сальных желез и волосяных фолликулов; 
периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты; пери-
фолликулярный фиброз соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика
Диагноз обычно затруднений не представляет.
Лечение
Заболевание плохо поддается лечению. Назначают витамин А 
по 100–200 тыс. ЕД в сутки длительно, аевит
♠
по 1 капсуле 1–
2 раза в день, аскорбиновую кислоту по 0,2–0,3 г 2 раза в день, 
наружно — кератолитические средства (2–3% салициловую кис-
лоту с 8% мочевиной), увлажняющие и смягчающие кремы.

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: