830
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Ладонно-подошвенные кератодермии
Ладонно-подошвенные кератодермии — гетерогенная группа
заболеваний, характеризующихся утолщением рогового слоя ла-
доней и подошв, изолированным или сочетающимся с различны-
ми аномалиями, в основном с эктодермальными дисплазиями.
Код по МКБ-10
Q82.8. Другие уточненные врожденные аномалии кожи.
Эпидемиология
Эпидермолитический вариант наблюдается чаще и встре-
чается с частотой примерно 4,4 на 100 тыс. населения. Данные
по заболеваемости другими формами ладонно-подошвенных
кератодермий отсутствуют. Различные формы наследуются
аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез мало изучены.
Клиническая картина
Выделяют две основные группы кератодермий:
диффузные, с характерным сплошным поражением кожи
•
ладоней и подошв;
очаговые, при которых участки избыточного ороговения
•
располагаются островками, линейно, точечно, но не захва-
тывают диффузно кожу ладоней и подошв.
Формы диффузных кератодермий с аутосомно-
доминантным типом наследования
Кератодермия Тоста–Унны.
•
Мутилирующая кератодермия Фовинкеля.
•
Эпидермолитическая кератодермия Вернера.
•
Кератодермия Грейтера.
•
Кератодермия Тоста–Унны
Заболевание проявляется с рождения или развивается в пери-
од новорожденности. Характеризуется сплошным гиперкерато-
зом ладоней и подошв с полоской эритемы ливидного цвета на
границе со здоровой кожей, гипергидрозом, часто наличием тре-
щин. Изредка наблюдают гиперкератотические очаги на других
участках кожного покрова, обычно в области суставов, мутили-
рующие изменения на пальцах и их деформации.
831
Достарыңызбен бөлісу: |
