Лекарственная терапия ПСХ На данный момент не показано достоверного влияния какого-либо лекарственного средства на исходы и продолжительность жизни у пациентов с ПСХ. Целесообразно использование УДХК (в среднем 20 мг/кг/сутки) на неопределенно долгое время, что улучшает биохимические показатели, однако не предотвращает развитие билиарных стриктур, не снижает нуждаемость в ТП и летальность (УД С). При присоединении воспаления, гнойных осложнений показана комбинация с метронидазолом или другими антибактериальными препаратами (цефтриаксон, ципрофлоксацин, левофлоксацин, ванкомицин и другие) (УД А).
Синдром перехлеста ПСХ с АИГ лечится в соответствии с протоколом АИГ.
При возникновении осложнений холестаза терапия соответствует таковой при ПБХ [4, 6].