Симптом/синдром
|
Тактика / Медикаментозная терапия
|
Комментарии
|
Кожный зуд
|
· Базисная терапия ПБХ/ПСХ
|
· данные представлены в таблице 15
|
· Немедикаментозная терапия
|
· увлажняющие, смягчающие средства (на основе экстракта овсяной муки и другие);
· прохладные ванны перед сном (без использования мочалки);
· психотерапия при сохранении навязчивой привычки чесаться;
· лечение ультрафиолетовым облучением (при отсутствии ответа на терапию).
|
· Секвестранты желчных кислот:
– Холестирамин*
|
· 1 линия терапии кожного зуда;
· 4-16 г/сутки, до и после завтрака, за 3-4 часа до или после приема УДХК;
· реабсорбируя пруритогены (желчные кислоты), уменьшает их всасывание;
· вызывает вздутие живота, запор, диарею, тошноту, влияет на абсорбцию дигоксина, варфарина, пропранолола и тиазидных диуретиков.
|
· Антибиотики
– Рифампицин
|
· 2 линия терапии кожного зуда;
· 150-600 мг/сутки;
· индуцирует микрососмальное окисление;
· гепатотоксичен, необходим мониторинг функциональных проб печени каждые 6-12 недель.
|
· Опиатные антагонисты
– Налтрексон
|
· 3 линия терапии кожного зуда;
· 12,5-50 мг/сутки;
· вызывает синдром отмены, потерю аппетита, возбудимость, расстройства ЖКТ;
· противопоказан при опиатной зависимости.
|
· Ингибиторы серотонина
– Сертралин
– Габапентин
|
· 4 линия терапии кожного зуда;
· сертралин: 25-100 мг/сутки;
· габапентин: 300-1800 мг/сутки;
· могут вызвать сондивость, тошноту, головокружение, слабость .
|
· Барбитураты
– Фенобарбитал
– Комбинированные препараты, содержащие фенобарбитал
|
· при отсутствии возможности применения препаратов 1-4 линии терапии кожного зуда;
· 90 мг перед сном;
· могут вызвать сонливость в первые недели приема.
|
Антигистаминные препараты
|
· при отсутствии возможности применения препаратов 1-4 линиии терапии кожного зуда;
· эффективны в 50%.
|
Гиперхолестеринемия
|
· Немедикаментозное лечение
|
· нет доказательств коронарного риска гиперхолестеринемии при ПБХ;
· пациентам без других факторов риска показаны диетотерапия и физические упражнения;
· у пациентов с другими факторами риска лечение соответствует общим принципам, однако, назначение статинов не рекомендуется, кроме случаев самостоятельного метаболического заболевания.
|
Ксантоматоз
|
· Плазмаферез с 1-2 недельными интервалами
|
· особенно при ладонном ксантоматозе
|
Остеопороз
|
· Препараты кальция
|
· суточная потребность 1000-1200 мг/сутки;
· чаще используются препараты содержащие комбинацию кальция и витамина холикальцеферола.
|
· Бифосфонаты
– Алендроновая кислота
– Ибандроновая кислота
– Золедроновая кислота
|
· алендроновая кислота: 70 мг внутрь 1 раз в неделю (или по 10 мг ежедневно);
· ибандроновая кислота: 150 мг внутрь 1 раз в месяц (желательно в один и тот же день каждого месяца) или 3 мг в/в болюсно 1 раз в 3 месяца;
· золендроновая кислота: 5 мг в/в ежегодно;
· таблетированные формы противопоказаны у пациентов с кислотным рефлюксом и ВРВ
|
· Терипаратид
|
· 250 мкг подкожно ежедневно;
· препарат выбора при выраженном остеопорозе (в случаях переломов в анамнезе) и неэффективности бифосфонатов.
|
Мальабсорбция
|
· Немедикаментозное лечение
|
· показано снижение потребляемого жира и введение в рацион среднецепочных триглицеридов и длинноцепочных жирных кислот (растительных масел) до 60 мл/сутки в чистом виде, либо при приготовлении блюд
|
Дефицит витамина Ретинола
|
· Заместительная терапия
– витамин ретинол
|
· дефицит возникает у 30% пациентов с ПБХ, клинически не проявляется
· ретинол: внутрь по 15000 ЕД/сутки в 3 приема
|
Дефицит витамина Холекальциферол
|
· Заместительная терапия
– витамин холикальцеферол
|
· дефицит может привести к остеомаляции;
· оценивается по содержанию в крови 25-гидросксивитамина D (метаболита, продуцируемого в печени);
· при содержании менее 30 нмоль/л: Холекальциферол 20000 ЕД/сутки в течение 15 дней с последующим длительным приемом 800-1600 ЕД/сутки;
· при содержании 30-50 нмоль/л: Холекальциферол 400-800 ЕД/сутки;
· рекомендуются пищевые источники витамина D: жирная рыба, рыбный жир, красное мясо, яичный желток.
|
Дефицит витамина Токоферол
|
· Заместительная терапия
– витамин токоферол
|
· дефицит встречается редко, за исключением тяжелых случаев ПБХ, требующих трансплантацию;
· токоферол: 400-1000 ЕД/сутки.
|
Дефицит витамина Менадион
|
· Заместительная терапия
– витамин менадион
|
· дефицит встречается редко, но может возникать при приеме холестирамина*;
· оценивается по ПВ;
· менадион: 15-30 мг/сутки (обычно по 4 дня с 4-дневными перерывами или в зависимости от клинической ситуации).
|
Гипотиреоз
|
· Стандартная заместительная терапия
– левотироксин натрия
|
· 12,5-200 мкг/сутки в один прием за 20-30 мин до еды
|
Анемия
|
· Эпоэтин альфа
|
· при низком уровне эритропоэтина (менее 4 ЕД/л) в крови;
· по согласованию с гематологом.
|
· Железосодержащие препараты
|
· при наличии ЖДА;
· железа сульфат 400-600 мг/сутки внутрь;
· при непереносимости пероральных форм - железа III гидроксид-декстрановый комплекс 100 мг/сутки парентерально;
· с осторожностью у пациентов с ЦП.
|
· Препараты фолиевой кислоты, витамина В12
|
· при В12 / фолиево-дефицитной анемии;
· цианкобаламин: 500-1000 мг/сутки;
· фолиевая кислота: 1-2 мг/сутки; в зависимости от состояния доза может быть увеличена до 5 мг/сутки.
|
· Пропранолол, Карведилол
· Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен
· TIPS
· ТП
|
· в случаях, когда причиной анемии является кровотечение из ВРВ или портальная гастропатия
|
Стеаторея
|
· Диета с низким содержанием жира
· Среднецепочные триглицериды
|
· в целях снижения снижения поступления желчи в кишечник
|
· Ферменты (липаза)
|
· при сопутствующей недостаточности поджелудочной железы
|
· Аглютеновая диета
|
· при сопутствующей целиакии
|
· Антибактериальная терапия
– Рифаксимин
– Метронидазол
|
· при синдроме избыточного бактериального роста
|
Комплекс Sicca
|
· «Искусственная слеза»,
· Циклоспорин* (глазная эмульсия)
|
· при ксерофтальмии
|
· Питье / заменители слюны
· Пилокарпин, цевимелин*
|
· при ксеростомии и дисфагии
|
· Увлажняющие крема
|
· при сухости губ, влагалища
|
