Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И
жүктеу/скачать 4,7 Mb. Pdf көрінісі
|
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология
| Клиническая
картина и диагностика Клиническая картина ОМЛ проявляется анемическим, ге- моррагическим, инфекционным и токсическим синдромами вследствие снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов соответственно. Тромбоцитопения обычно является причиной развития ге- моррагического синдрома. На момент диагностики уровень тромбоцитов в анализе периферической крови составляет не более 50 10 9 /л приблизительно у 50 % детей, больных ОМЛ. Кроме того, геморрагический синдром часто бывает проявле- нием ДВС-синдрома, который особенно характерен для ОПЛ, так как активированный тромбопластин находится в гранулах патологических промиелоцитов. ДВС-синдром усиливается при лизисе опухолевых промиелоцитов вследствие индуктив- ной цитостатической терапии. Количество лейкоцитов в анализе периферической крови детей, больных ОМЛ, вариабельно. Приблизительно у ¼ детей с ОМЛ отмечается увеличение количества лейкоцитов более 100 10 9 /л. Количество бластных клеток в анализе перифериче- ской крови может быть, как выраженным (более 80 %), так и незначительным, вплоть до полного их отсутствия, несмотря на гиперклеточное состояние костного мозга с содержанием бластных клеток 90–100 %. Одним из проявлений течения ОМЛ у детей является снижение абсолютного количества гра- нулоцитов (менее 1 10 9 /л) в анализе периферической крови, в связи с чем у больных часто развивается инфекция, вызванная сапрофитными микроорганизмами, локализующимися в полости рта, кишечнике, параректальной области, легких, на 259 коже. У 30–50 % больных ОМЛ отмечается фебрильная лихо- радка при диагностике заболевания. Наиболее часто лихорадка отмечается при снижении абсолютного количества нейтрофи- лов менее 0,2 10 9 /л. Поэтому фебрильную температуру тела до начала цитостатической терапии необходимо рассматривать как инфекционное осложнение, которое требует бактериологи- ческого исследования (крови, кала, мочи, мазков из полости рта, носа и с поверхности кожи) и назначения эмпирической антибиотикотерапии (до получения результатов посевов). Гепатомегалия и спленомегалия встречается более чем в половине случаев ОМЛ у детей. Очень выраженное увеличе- ние печени и селезенки встречается у 25 % больных ОМЛ и больше характерно для пациентов с моноцитоидным компо- нентом опухолевых клеток. Лимфатические узлы у большин- ства больных небольших размеров, безболезненные, не спаяны с кожей и друг с другом. В редких случаях наблюдаются уве- личенные лимфатические узлы размером от 2,5 до 5 см с обра- зованием конгломератов в шейно-надключичной области. Изменения в костно-суставной системе в некоторых случаях проявляются выраженными оссалгиями в нижних конечностях и в области позвоночного столба, что сопровождается наруше- нием движений и походки. На рентгенограммах костной си- стемы отмечаются деструктивные изменения различной лока- лизации, периостальные реакции, явления остеопороза. Лейкозное экстрамедуллярное поражение кожи и/или мяг- ких тканей может быть первым симптомом ОМЛ у детей (рис. 7.10, см. вклейку). Инфильтрация опухолевыми клетками десен и мягких тканей параорбитальных областей проявляется гингивитом (рис. 7.11, см. вклейку) и экзофтальмом, в том числе двусторонним, соответственно; в редких случаях отме- чается опухолевая инфильтрация небных миндалин и лицевого нерва. Также встречается инфильтрация мягких тканей забрю- шинной локализации, парапозвоночной области с распростра- нением опухоли в спинномозговой канал со сдавлением 260 спинного мозга, что проявляется парезом и параличом нижних конечностей, нарушением функции тазовых органов. Экстрамедуллярные локализации ОМЛ объединяет тер- мин гранулоцитарная (миелоидная) саркома, включая класси- ческую хлорому и непигментированные опухоли. По данным аутопсии гранулоцитарная (миелоидная) саркома диагности- руется в 3–8 % случаев у больных ОМЛ. Она может предше- ствовать поражению костного мозга или сочетаться с призна- ками ОМЛ, характеризующимися бластной инфильтрацией костного мозга и наличием бластов в периферической крови, а также наблюдаться при рецидиве заболевания. Вовлечение в лейкозный процесс ЦНС отмечается у 5–15 % детей с ОМЛ. Оно может быть локальным, представ- ленным гранулоцитарной саркомой ЦНС, или диссеминиро- ванным поражением оболочек головного мозга. Клинически поражение ЦНС проявляется головной болью, тошнотой, рво- той, фотофобией. Поражение ЦНС коррелирует с высоким лей- коцитозом или возрастом пациентов менее двух лет на момент диагностики ОНЛЛ, а также с миеломоноцитарным вариантом ОМЛ. Основными методами диагностики ОМЛ являются морфо- цитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования пунктата костного мозга. Обычно при морфологическом исследовании костный мозг нормоклеточный либо гиперклеточный, количество бластных клеток при этом колеблется от 30 до 100 %. Согласно критериям диагностики ОМЛ необходимо не менее 20 % бластных клеток в цитологических препаратах костного мозга больного. Цитогенетическое исследование требуется с целью уточнения варианта ОМЛ. В случае с ОПЛ данные цитогене- тического исследования особенно важны, так как подтвержде- ние наличия транслокации t(15;17) является основанием лечить больного посредством ATRA, что существенно снижает геморрагические осложнения, повышает вероятность достиже- ния ремиссии и выживаемость больных. 261 Кроме специфического исследования костного мозга, общего анализа крови, с целью выявления очагов инфекции и экстрамедуллярных лейкозных инфильтратов больным необ- ходимо проведение КТ органов грудной клетки и пазух носа, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинной области. Для выявления ДВС-синдрома необходимо исследование гемо- стаза. С целью выявления опухолевого поражения ЦНС до начала химиотерапии показано биохимическое (глюкоза, белок) и цитоморфологическое исследование ликвора, а также МРТ головного мозга. При наличии экстрамедуллярных очагов поражения в забрюшинной области, брюшной полости, пара- орбитальной клетчатке для точной оценки объема опухоли по- казана МРТ заинтересованной области. Диагностика ОМЛ должна проводиться как можно быстрее, так как с каждым днем отсрочки терапии увеличивается вероятность гибели больного вследствие недостаточности кроветворения, опухо- левой интоксикации, инфекционных или геморрагических осложнений. Дифференциальную диагностику приходится проводить не только с онкологическими, но и с неонкологиче- скими заболеваниями. Так, при многих инфекциях может от- мечаться лейкемоидная реакция, которая имитирует лейкозы. жүктеу/скачать 4,7 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|