Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И

этом протоонкоген 
ABL1
, кодирующий тирозинкиназу, пере-
носится на 22-ю хромосому, в ее особый ломкий участок, назы-
ваемый геном 
BCR
(Breakpoint Cluster Region – область множе-
ственных разрывов, англ.) с образованием химерного гена 
BCR/ABL1
, продуктом деятельности которого является ано-
мальная тирозинкиназа. Этот белок активирует сложный кас-
кад ферментов, контролирующих клеточный цикл, ускоряя тем 
самым деление клетки, ингибирует процессы репарации ДНК, 
что приводит к нестабильности генома клетки, делая клетку 
восприимчивой к дальнейшим мутациям. Наиболее часто па-
тологический ген 
BCR/ABL1
определяется при ХМЛ, реже при 
ОЛЛ (3-5 %) и крайне редко при ОМЛ (1 %).
Классификация
 
Современная классификация выделяет три фазы ХМЛ, от-
ражающие степень прогрессирования заболевания (табл. 7.8). 
Таблица
 7.8 
Фазы хронического миелолейкоза по классификации ВОЗ 
Фаза ХМЛ
Критерии
Хроническая Выявление транслокации t(9;22) или химерного гена 
BCR-ABL1
Акселерации Один или несколько параметров: 

стойкий
или 
увеличивающийся 
лейкоцитоз 
(> 10 000/мкл), не связанный с терапией; 

стойкая 
или 
увеличивающаяся 
спленомегалия,
не связанная с терапией;

стойкий 
или 
увеличивающийся 
тромбоцитоз
(> 1 000 000/мкл), не связанная с терапией; 

20 % или более базофилов в крови;

10–19 % бластных клеток в периферической крови и/или
костном мозге; 

специфические дополнительные клональные хромосом-
ные аномалии в Ph+ клетках при постановке диагноза; 
любая 
новая 
клональная 
хромосомная 
аномалия 
в Ph+ клетках, возникающая на фоне терапии 
280

Окончание
 
табл
. 7.8 

жүктеу/скачать 4,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: