Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И



Pdf көрінісі
бет176/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   172   173   174   175   176   177   178   179   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Лечение
 
При подозрении на ЮММЛ необходимо незамедлительно 
начать сопроводительную терапию, так как гиперлейкоцитоз, 
гепатоспленомегалия, гиперспленизм, тромбоцитопения, ане-
мия являются угрожающими жизни состояниями. Для коррек-
ции уровня лейкоцитов при выраженном лейкоцитозе (более 
100

10
9
/л) и для подготовки к алло-ТГСК показана терапия 
гидроксимочевиной 25–30 мг/м
2
/сут. Уровень гемоглобина 
должен поддерживаться выше 80 г/л, уровень тромбоцитов – 
выше 20

10
9
/л. При необходимости проводятся оксигенотера-
пия, антибактериальная и обезболивающая терапия. 
Основная задача противоопухолевого лечения детей, 
больных ЮММЛ, заключается в подготовке пациента к алло-
ТГСК. Для решения этой задачи может применяться химиоте-
рапия, лечение с применением деметилирующих препаратов и 
спленэктомия. В настоящее время нет режимов химиотерапии, 
при которых возможно достижение ремиссии. Применение
6-меркаптопурина в сочетании с цитарабином в низких дозах у 
некоторых больных дает частичный или транзиторный ответ. 
До сих пор нет стандартной сдерживающей терапии перед про-
ведением алло-ТГСК. Нет стандартной химиотерапии для
детей, у которых развился рецидив заболевания после
алло-ТГСК. При интенсивной химиотерапии отмечается очень 
высокая смертность без повышения уровня выживаемости. 
К гипометилирующим ДНК препаратам относятся
5-азацитидин и 5-аза-2-деоксицитидин, которые успешно
277


применяются для лечения детей, больных ЮММЛ. Примене-
ние гипометилирущих ДНК препаратов позволяет достичь ре-
миссию, в том числе и цитогенетическую у 80 % больных. Ги-
пометилирующие ДНК препараты позволяют достичь повтор-
ную ремиссию у больных с рецидивом ЮММЛ после алло-
ТГСК. Гипометилирующие ДНК препараты хорошо перено-
сятся, не приводят к длительной аплазии костного мозга, что 
уменьшает вероятность развития инфекционных осложнений. 
Гипометилирующая ДНК терапия в сочетании с низкими до-
зами цитарабина позволяет подготовить больного к алло-
ТГСК, пока проводится поиск донора и подготовка. В случае 
невозможности проведения алло-ТГСК (противопоказания со 
стороны пациента, невозможность подобрать донора) низкие 
дозы химиопрепаратов в сочетании с деметилирующими ДНК 
препаратами могут быть терапией выбора.
До появления деметилирующей ДНК терапии спленэкто-
мия выполнялась с паллиативной целью. Спленэктомия без хи-
миотерапии и алло-ТГСК может лишь ненадолго и в незначи-
тельной степени снизить зависимость больного от трансфузий 
тромбоцитов и эритроцитов, при этом повышая риск присоеди-
нения инфекции. В настоящее время проведение спленэктомии 
показано только при гиперспленизме и при рефрактерности к 
трансфузиям препаратов крови перед алло-ТГСК с тщатель-
ным взвешиванием всех рисков.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   172   173   174   175   176   177   178   179   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет