Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И
жүктеу/скачать 4,7 Mb. Pdf көрінісі
|
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология
| красная
волчанка Неонатальная красная волчанка (синоним: транзитор- ный синдром системных заболеваний соединительной ткани) представляет собой симптомокомплекс, который отмечается у новорожденных, рожденных от матерей, страдающих СКВ или другими аутоиммунными ревматическими заболевани- ями (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит), и характеризу- ется поражением сердца и высыпаниями на коже. Частота встречаемости данного синдрома составляет 1 случай на 10–20 тыс. новорожденных. Неонатальную волчанку назы- вают пассивным аутоиммунным заболеванием, которое разви- вается вследствие трансплацентарной передачи матери плоду аутоантител к антигену Ro/SSA (в 95 % случаев) нередко в со- четании с анти-La/SSB-антителами (в 65 %). Неонатальной красной волчанкой страдают дети 1–2 % женщин с анти- Ro/SSA-антителами. В половине случаев у матерей отсут- ствует какая-либо клиническая симптоматика СКВ. 351 Дети могут иметь транзиторные кожные волчаночные по- ражения, нарушения сердечного ритма (врожденная иммун- ная атриовентрикулярная блокада, АВ-блокада), миокардиты и перикардиты, цитопении (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), холестатический гепатит, тромбозы, а также иммунологические признаки СКВ. У 10 % детей раз- виваются нарушения проводящей системы сердца, которые могут проявляться полной АВ-блокадой. АВ-блокада может быть зарегистрирована, начиная с 18 недель гестации, и позже. Летальность в случае АВ-блокады III степени состав- ляет до 20 %. В отличие от кожных проявлений явления АВ-блокады у ребенка остаются на всю жизнь и требуют по- стоянной коррекции, включая установление кардиостимуля- тора. Было отмечено, что если матери во время беременности была проведена терапия ГКС, то вероятность развития миокардита у плода снижается, но не уменьшается частота нарушений сердечного ритма. Кожные высыпания у детей развиваются на 6–12-й неделе жизни и проявляются кольцевидной эритемой с четкими гра- ницами (при витропрессии определяется петехиально-гемор- рагический характер сыпи) на лице, плечах, волосистой части головы, сходные с проявлениями подострой кожной красной волчанки у взрослых. Патогномоничным признаком являются высыпания в периорбитальной области, напоминающие глаза совы или енота (рис. 8.15, см. вклейку). Отличительными осо- бенностями высыпаний является отсутствие шелушения и по- следующей стойкой атрофии. Солнечное излучение, фототе- рапия и ультрафиолетовое облучение могут провоцировать их появление или усиливать высыпания. К 6-месячному возрасту кожные проявления исчезают бесследно. Лечение высыпаний проводят 1 % гидрокортизоновой мазью. Системная терапия и плазмаферез не показаны. Несмотря на то, что к 3–6 месяцам материнские антитела у ребенка исчезают и проходят клинические проявления, 352 отдаленный прогноз не вполне ясен, СКВ может развиться у таких детей в подростковом возрасте. жүктеу/скачать 4,7 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|