Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И
Иммунофенотипическая и генетическая классифика-
жүктеу/скачать 4,7 Mb. Pdf көрінісі
|
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология
| Иммунофенотипическая и генетическая классифика-
ция. Выбор диагностической панели может варьировать в за- висимости от учреждений и лабораторий, но для характери- стики лимфоидных лейкозов такая панель обычно включает антитела для нескольких Т-линий, В-линий и миелоидных ан- тигенов (см. табл. 7.2). Использование панели моноклональ- ных антител позволяет классифицировать клетки В-линии в за- висимости от наличия или отсутствия цитоплазматического и поверхностного иммуноглобулинов. Однако при лейкозах опу- холевые клетки часто экспрессируют антигены, которые не синхронны с нормальными стадиями дифференцировки, или антигены могут быть связаны с более чем одной родословной. В таких случаях невозможно отнести вариант острого лейкоза к определенному линейному субтипу, что значительно затруд- няет определение дальнейшей тактики ведения пациента. Ранее считалось неблагоприятным прогностическим призна- ком наличие некоторого положительного маркера миелоид- ного антигена в клетках, которые преимущественно маркиру- ются как лимфоидные. Позже было выяснено, что такие иммунофенотипические особенности не имеют прогностиче- ского значения и не влияют на план терапии. В классификации ОЛЛ ВОЗ кроме иммунофенотипов заболевания описаны свойственные для их отдельных вариан- тов транслокации, мутации. Для Т-ОЛЛ наиболее характерны следующие генетические аномалии: TAL1, TAL2, TLX1, HOXA. Для В-ОЛЛ определено соответствие между геноти- пом, прогнозом заболевания, параметрами ответа на терапию и/или риском развития рецидива: группе низкого риска соот- ветствуют случаи с генетической аномалией ETV6-RUNX1 и гипердиплоидным клоном; группе промежуточного риска со- ответствуют случаи с такими аномалиями, как TCF3-PBX, DUX4/ERG, ETV6-RUNX1-подобная, PAX5, перестройка в гене ZNF384, iAMP21 ; группе высокого риска соответствуют случаи с BCR-ABL1-подобной аномалией, перестройкой в гене 239 KMT2A, BCR-ABL1, гиподиплоидным клоном перестройкой в гене MEF2D. Младенческий ОЛЛ, по-видимому, возникает из очень ранних мультипотентных гемопоэтических предшественни- ков, в которых отсутствует экспрессия общего антигена ОЛЛ (CD10) и зрелых антигенов В-клеток. Острый лейкоз смешан- ного фенотипа – это диагноз, который представлен в классифи- кации ВОЗ 2008 г., заменив прежний диагноз билинейного или бифенотипического острого лейкоза. Острый лейкоз смешан- ного фенотипа составляет примерно 1,5 % от всех острых лей- козов, имеет комбинированную дифференцировку линий, чаще всего В-клеточную и миелоидную. Существует мало систематических данных об этой редкой форме лейкемии, и ре- зультаты лечения, как правило, оставляют желать лучшего. жүктеу/скачать 4,7 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|