Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См



бет97/158
Дата24.12.2021
өлшемі1,01 Mb.
#128645
түріЭкзаменационные вопросы
1   ...   93   94   95   96   97   98   99   100   ...   158
Байланысты:
Неврология и нейрохирургия

Миодистрофия Дюшена.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.



Патогенез: мутации (чаще делеция) приводят к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток и изменению сарколеммы; это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл

Клиника: характерно раннее начало и злокачественное течение, болеют преимущественно мальчики; первый признак – уплотнение и увеличение икроножных мышц, постепенное увеличение их объема за псевдогипертрофии (жирового перерождения); процесс носит восходящий характер; характерна "утиная походка" (за счет слабости ягодичных мышц), феномен Транделенбурга (наклон таза в сторону неопорной ноги), феномен Дюшена (компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону); часто выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы; изменения в костной системе; снижения интеллекта; эндокринные расстройства



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   93   94   95   96   97   98   99   100   ...   158




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет