Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См



бет98/158
Дата24.12.2021
өлшемі1,01 Mb.
#128645
түріЭкзаменационные вопросы
1   ...   94   95   96   97   98   99   100   101   ...   158
Байланысты:
Неврология и нейрохирургия

Миодистрофия Беккера.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.



Патогенез: как в предыдущей форме, но количество дистрофина не отсутствует, а снижено

Клиника: похожа на миодистрофию Дюшена, отличается более поздним началом, доброкачественным течением, сохранением интеллекта, отсутствием изменений со стороны эндокринной системы

Миодистрофия Ландузи-Дежерина.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью.



Клиника: чаще болеют женщины; более тяжелому течению способствуют физические перегрузки; медленное прогрессирование, благоприятное течение; наиболее характерно поражение лицевой мускулатуры, позднее – атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, затем ног; псевдогипертрофия отсутствует; характерный вид больного – типичное "лицо миопата" с поперечной улыбкой ("улыбка Джоконды"), протузия верхней губы ("губы тапира"), крыловидные лопатки, ротация внутрь плечевых суставов, уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; патогномичные симптомы: аномалии сосудов сетчатки глаза – телеангиэктазии (падение зрения, отек и отслойка сетчатки), снижение слуха



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   94   95   96   97   98   99   100   101   ...   158




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет