Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См



бет99/158
Дата24.12.2021
өлшемі1,01 Mb.
#128645
түріЭкзаменационные вопросы
1   ...   95   96   97   98   99   100   101   102   ...   158
Байланысты:
Неврология и нейрохирургия

Миодистрофия Эрба.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.



Клиника: атрофический процесс начинается в мышцах плечевого или тазового пояса, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей и поясницы; лицевые мышцы поражаются незначительно; возможны псевдогипертрофии отдельных мышц; резкое ограничение подвижности больного; поясничный гиперлордоз, утиная походка

Дистальная миодистрофия.

Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.



Несколько форм: грудного возраста, детского, взрослого

а) грудная форма: слабость мышц-разгибателей кисти, шлепающая стопа; интеллект и чувствительность сохранены

б) детская форма (после 4-х лет жизни): слабость разгибателей пальцев стоп, сгибателей шеи, слабость разгибателей пальцев кисти при относительно сохраненных сгибателях; ; интеллект и чувствительность сохранены

в) зрелая форма (типы Виландера, Микоши, после 20 или после 40 лет): парезы и атрофия мышц предплечья, голеней, стоп; затруднения при выполнении тонких движений; выпадение дистальных сухожильных рефлексов (коленных и биципитальных); деформация позвоночника; фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц



Диагностика:

1. биохимическое исследование: повышение КФК в крови при некоторым ПМД

2. электромиография, электронейромиография

3. мышечная биопсия

4. ДНК-диагностика (ПЦР)

Лечение: этиопатогенетическое лечение отсутствует; ЛФК, консервативные (специальные шины) и оперативные (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) ортопедические мероприятия; медикаментозная терапия: метаболические ЛС (АТФ, фосфаден, вит. Е), антагонисты кальция (нифедипин), ГКС, ноотропы (пирацетам)



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   95   96   97   98   99   100   101   102   ...   158




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет