Эндокринология
Кортизолөндіруші бүйрек үсті безі ісіктерінің
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
document
- Бұл бет үшін навигация:
- Эктопирленген АКТГ-синдромы
- Май алмасуға
- Эпидемиологиясы
| Кортизолөндіруші бүйрек үсті безі ісіктерінің ықпалынан дамитын КС-ның этиологиясы әлі күнге дейін белгісіз (кортикостерома, қатерлі кортикостерома). Бұл жағдайда, кортизолдың артық өндірілуі АКТГ-тәуелсіз және абсолютті түрде автономды болады. Эктопирленген АКТГ-синдромы немесе эктопиялық АКТГ-өндірілуі (гипофиздан тыс) кейбір ісіктердің (майда жасушалы өкпе обыры, тимома, ұйқыбезінің ісіктері) АКТГ-ды (сирек жағдайда КРГ) артық өндіруімен сипатталады. Бұл ісіктердің неліктен АКТГ-ны паранеопластикалық өндіру қабілетіне ие болатыны белгісіз.
Патогенезі КС кезінде мүшелер мен ағзаларда дамитын түрлі өзгерістердің патогенезі негізінде алдымен кортизолдың артық өндірілуі жатыр. Кортизол физиологиялық емес концентрацияда ақуыздық құрылымдарға, тіндер матрицаларына (сүйек, бұлшықет, миокард, тері, ішкі ағзалар) катаболикалық әсер көрсетеді, нәтижесінде оларда біртіндеп айқын дистрофиялық және атрофиялық өзгерістер дами бастайды. Көмірсу алмасуының бұзылысы гипергликемияның дамуына әкелетін (стероидты гормон) бұлшықеттер мен бауырда гликолиздің және глюконеогенездің тұрақты ынталануымен түсіндіріледі. Май алмасуға кортизолдың шектен тыс көп болуы кешенді әсер етеді: дененің бір бөлігінде май тіндері артық жиналса, екінші бөлігінде май тіндерінің атрофиясы анықталады, бұл ГК-ға май тіндерінің жеке дара сезімталдығымен түсіндіріледі. КС-ы патогенезінің басты құрамдас бөлігі, артық мөлшердегі кортизолдың бүйрекке әсерімен сипатталатын электролитті бұзылыстар (гипокалиемия, гипернатриемия) болып табылады. Электролитті ауытқулар нәтижесінде артериялық гипертензия, миопатияның ауырлауы, жүрек жеткіліксіздігі мен аритмияларға әкелетін кардиомиопатиялар көрініс береді. ГК-дың иммуносупрессивті әсері жұқпалармен сырқаттануға жол ашады. Эпидемиологиясы КС жиі дәрігерлер кездестіретін түрі, ГК терапиясы барысында дамитын экзогенді КС болып табылады; оның халық арасында нақты таралу жиілігі белгісіз. КА-мен сырқаттанудың жаңа жағдайлар жиілігі жылына 2:1 млн. халыққа. Әрбір КА-ның 5 жағдайына 1 кортикостерома жағдайы сәйкес келеді. КА мен корткостерома да 20–40 жас аралығындағы әйелдерде 8–15 есе жиі кездеседі. Эктопиялық АКТГ өндіру синдромы жиі егде жастағы (40–60 жас аралығы) эндогенді гиперкортицизммен сырқаттанған науқастардың 12 %-да жиі ер адамдарда (1:3 қарым-қатынасындай) көрініс береді. Екі жақты АКТГ-тәуелсіз бүйрек үсті безінің нодулярлы гиперплазиясы негізінен балалық және жасөспірімдік кезеңде дамиды. Жас балаларда тотальды гиперкортицизм өте сирек дамиды, сонымен қатар ересектермен салыстырғанда бүйрек үсті безі қыртысының ісіктері, яғни қатерлі кортикостеромалар жиі кездеседі. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|