Эндокринология
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
document
| Клиникалық көріністері
P450c21 тапшылығының тұз жоғалтқыш түрі: 1. Андрогендердің артық болуы ұрық дамуының ерте сатыларынан бастап, жаңа туылған қыз балаларда сыртқы жыныс мүшесінің интерсексуальды құрылымын сипаттайды (әйел псевдогермафродитизмі). Өзгерістер айқындылығы жәй ғана шүртекей (клитор) гипертрофиясынан жыныс мүшесінің толық маскулинизациясына дейін ауытқиды: шүртекей басында уретра саңылауы орналасып, ерлердің сыртқы жыныс мүшесі тәрізді шүртекей болады(4.14сурет). Бүйрек үсті безі қыртысының туа біткен дисфункциясы кезінде әйел жынысты генотипті ұрықтарда ішкі жыныс мүшелері әрқашанда қалыпты дамиды. Ал ер балаларда сыртқы жыныс мүшесінің үлкеюі мен ұманың гиперпигментациясы байқалады. Постнатальды кезеңде уақтылы ем жүргізілмесе, вирилизация үдемелі дами береді. Жылдам сүйектің өсу аймақтары жабылады, нәтижесінде ересек науқастарда әдетте ергежейлік байқалады. Қыз балаларда ем жүргізілмегенде андрогендердің артық мөлшерде бөлінуімен гипофизарлы-аналық без жүйесінің тежелуіне байланысты біріншілік аменорея дамиды. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|