Сырқат
|
Жатыр
|
ФСГ
|
Пролактин
|
Тестостерон
|
Тернер синдромы
|
+
|
↑
|
N
|
N
|
Гонада дисгенезия
|
+
|
↑
|
N
|
N
|
Андрогендерге сезімталдықтың болмауы (тестикулярлы феминизация синдромы).
|
-
|
N
|
N
|
↑↑↑
|
Каллман синдромы
|
+
|
↓
|
N
|
N
|
(+/–) — бар/жоқ; ↓,↑ — төмендеген/жоғарылаған (гормондар деңгейі), N – қалыпты жағдай.
5.3 кесте. Аменореяны дамытатын кейбір сырқаттар
Сырқат
|
Гормональды ауытқулар
|
Мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромы
|
ФСГ↑, эстрадиол ↓, пролактин N,
андрогендер N
|
Дене массасының тапшылығы (жүйкелік анорекция) ДМИ < 15–17 кг/м2
|
ФСГ↓ немесе N, эстрадиол ↓ немесе N, пролактин N, андрогены N
|
Гипофизарлы жеткіліксіздік
|
ФСГ↓, ЛГ↓, эстрадиол ↓,
пролактин ↑немесе N
|
Гиперпролактинемия
|
Пролактин ↑, ФСГ↓ или N,
эстрадиол ↓ немесе N
|
Аналық бездердің поликистозды синдромы
|
Пролактин N, ФСГ N,
эстрадиол N, андрогендер ↑↑↑
|
Кариотип
|
Түсініктеме
|
45X0
(мозаицизм)
|
Типті ергежейлік, қанат тәрізді мойынның тері қатпарлары, тізенің қисаюы, жатыр мен аналық бездердің гипоплазиясы.
Емі: эстрогендермен орынбасушы терапия, кей жағдайда-өсу гормонымен
|
46ХХ, 46XY
|
Гонадалар даму бұзылыстарының көптеген түрлері белгілі (шынайы гонадалардың агенезиясы, рудиментарлы аналық без синдромы, шынайы гермафродитизм және т.б.)
|
46XY
|
Андрогендерге сезімтал емес андрогенді рецепторлармен байланысқан домен ақауы нәтижесінде өзгерген мүшелер мен тіндер.
Қалыпты әйел фенотиті қалыптасады; жатыры мен аналық безі болмайды; жамбас астауында немесе шап каналында – рудиментарлы аналық бездер
|
46ХХ, 46XY
|
Екіншілік аменореямен сипатталатын гипо- немесе аносмиямен ұштасатын гипогонадотропты гипогонадизм (гонадотропин-рилизинг гормонының тапшылығы)
|
Түсініктеме
|
60 % — хромосомды аномалия (сынғыш Х-хромосома), мутация –(ФСГ субьбірлігі); 20 % – аутоиммунды оофорит.
Емі – прогестиндермен біріккен эстрогендермен орынбасушы терапия
|
Эстрогендер мен андрогендердің алмасуы жүретін тері асты щел май қабаты көлемінің тым шектен тыс азаюы гонадотропин-рилизинг гормондарының пульсаторлы өндірілуін тежейді (11.4 бөлімді қараңыз)
|
Гонадотропиндер тапшылығы (2.6 бөлімді қараңыз)
|
Гонадотропиндер мен эстрадиол өндірілуінің тежелуі (2.4 бөлімді қараңыз)
|
Аналық без текті гиперандрогения
|
Екіншілік аменорея басым жағдайда гиперпролактинемиямен (15–30 %) (кесте 5.3), түрлі генезді гиперандрогениямен, мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромымен (10%) байланысты болады.
Эпидемиологиясы
Біріншілік аменореяның халық арасында таралуы 0,5–1,2 %, екіншілік аменорея шамамен 5 %. Тернер синдромының таралу жиілігі қыз балалар арасында — 1:2500, мерзімімен ерте аналық бездің қажу синдромы (МЕАБҚС) — 0,1 % 30 жастан жас әйелдер арасында және 1% 40 жастан жас әйелдер арасында.
МЕАБҚС құрлымында 60%-ын генетикалық бұзылыстар (сынғыш Х-хромосома, ФСГ немесе ЛГ рецепторлары гендерінің мутациясы), 20%-ын аутоиммунды оофорит құрайды.
Достарыңызбен бөлісу: |
