Этиологиясы және патогенезі
Біріншілік те (6.4 кесте), екіншілік те (6.5 кесте) гипогонадизм түрлі себептер әсерінен, яғни генетикалық синдромдардан басталып, сыртқы орта түркілерімен аяқталады және осы себептер тестостерон немесе гонадотропиндер өндірілуінің бұзылыстарына әкеледі.
6.3 кесте. Еркектік гипогонадизм
Этиологиясы
|
Біріншілік гипогонадизм: Клайнфелтер синдромы,
крипторхизм, орхит, қатерлі ісіктер химиотерапиясы, ауыр жүйелік аурулар және т.б.
Екіншілік гипогонадизм: Калман синдромы, «фертильді евнухтар», гипофизарлы жеткіліксіздік (гипофиз ісіктері) және т.б.
|
Патогенезі
|
Тестостерон тапшылығы андроген тәуелді мүшелер мен тіндер қызметінің бұзылыстарымен (атрофия) және жетілмеуімен ұштасады.
|
Эпидемиологиясы
|
Клайнфелтер синдромының таралу жиілігі тірі туылған ер балаларға 1:500 қатынасындай.
Жүре пайда болған гипогонадизмнің таралуы ересек ер адамдар арасында 20%
|
Басты клиникалық көріністері
|
Пубертаттың басталуына дейін дамыса: евнухоидты ергежейлік, дауыс мутациясының болмауы, сақал мен мұрттың өспеуі, инфантильді пенис (<5см), жұмсақ аталық бездер (<5мл), пигментацияланбаған қатпарсыз ен, аспермия. Пубертаттан кейін немесе ересек ер адамдарда дамыса: сақал мен мұрт өсуінің баяулауы, либидоның төмендеуі, эректильді дисфункция, бедеулік, остеопороз, анемия, жұмсақ аталық бездер (< 15 мл), әйел типі бойынша семіздік
|
Диагностикасы
|
Тестостерон ↓; ЛГ және ФСГ біріншілік гипогонадизмде жоғарылайды, ал екіншілік гипогонадизмде төмендейді
|
Салыстырмалы диагностикасы
|
Гипогонадизмнің дамуына әкелетін түрлі сырқаттар арасындағы айырмашылыққа негізделеді
|
Емі
|
Қарсы көрсеткіштерді ескере отырып тестостеронмен орынбасушы терапия
|
Болжамы
|
Гипогонадизмнің дамуына әкелген сырқаттың ағымына тәуелді
|
Жасқа байланысты тестостерон өндірілуінің төмендеу мәселесі немесе LOH синдромы, (англ. Late Onset Hypogonadism) бұрын ADAM синдромы (англ. Androgen Deficiency in the Aging Male) бөлек қарастырылады.
6.4 кесте. Ер адамдарда біріншілік гипогонадизмнің даму себептері
Достарыңызбен бөлісу: |
