Клиникалық көріністері
Холестаздың негізгі клиникалық көріністері (жедел және созылмалы) терінің қышуы, сарғаю және мальабсорбция болып табылады.
Холестаздың клиникалық белгілері:
• сарғаю
• нәжісті нәжіс
• терінің қышуы
• май сіңіруді бұзу
стеаторея
арықтау
гиповитаминоз
A («түнгі соқырлық»)
D (остеопороз, остеомаляция, кифоз, сынықтар)
E (бұлшықет әлсіздігі, жүйке жүйесінің зақымдануы - балалар)
K (геморрагиялық синдром)
• ксантомалар
• терінің гиперпигментациясы
• холелитиаз
• билиарлы цирроз (портальды гипертензия, бауыр жеткіліксіздігі)
Терінің қышуы, сарғаю гепатоциттердің экскреторлық функциясының айтарлықтай бұзылуымен байқалады (> 80%) және олар әрқашан ерте белгілер бола бермейді. Қышу науқастардың өмір сапасын едәуір нашарлатады (суицидтік әрекеттерге дейін). Оның табиғаты толық айқын емес. Мүмкін, қышуды тудыратын қосылыстар (қышыну) бауырда синтезделеді (бұл бауыр жеткіліксіздігінің терминальды сатысында қышудың жоғалуымен дәлелденеді). Дәстүр бойынша терінің қышуы терідегі өт қышқылдарының сақталуымен және дерма мен эпидермистің жүйке ұштарының тітіркенуімен байланысты. Сонымен бірге қышудың ауырлығы мен қан сарысуындағы өт қышқылдарының деңгейі арасындағы тікелей корреляцияны анықтау мүмкін емес. Эндогенді опиат пептидтері орталық нейротрансмиттерлік механизмдерге әсер ету арқылы қышуды тудыруы мүмкін (бұл жанама түрде опиат рецепторларының антагонистерін қолданғанда қышудың төмендеуімен немесе жоғалуымен расталуы мүмкін).
Созылмалы холестаздың белгілері - ксантомалар (жалпақ немесе көтерілген масса, жұмсақ, сары, әдетте көз айналасында, сондай-ақ алақан қатпарларында, сүт бездерінің астында, мойынға, кеудеге немесе артқа), денеде липидтердің сақталуын көрсетеді. Түйнекті ксантомалар (туберкулез түрінде) экстензорлы беттерде ірі буындар аймағында, бөкселерде, қысымға ұшыраған жерлерде, тыртықтарда кездеседі. Сіңір қабығы, сүйектер, перифериялық нервтер әсер етуі мүмкін. Ксантома жасушаларының жергілікті жинақталуы бауырда кездеседі. Ксантомалардың пайда болуының алдында 450 мг / дл-ден жоғары гиперхолестеринемия 3 ай немесе одан көп уақытқа созылады. Ксантомалар холестерин деңгейінің төмендеуімен кері дамуға ұшырауы мүмкін (холестазды жою, гепатоцеллюлярлық жеткіліксіздік).
Ішек люминесіндегі өт қышқылдарының жеткіліксіз мөлшері майдың сіңуінің нашарлауымен, стеатореяның дамуымен, салмақ жоғалтуымен, майда еритін витаминдердің жетіспеушілігімен (A, D, K, E) жүреді. Стеатореяның ауырлығы, әдетте, сарғаю дәрежесіне сәйкес келеді. Нәжістің түсі - өт қабының сенімді индикаторы (толық, үзілісті, шешуші).
Достарыңызбен бөлісу: |