Анемией, или малокровием
ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина.
- Картина крови
ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИВпервые Thompson (1939), а впоследствии Haden (1947) описали семейную форму гемолитической болезни, отличающуюся от классической микросфероцитарной формы Минковского—Шоффара рядом клинико-гематологических особенностей, в частности отсутствием сфероцитоза эритроцитов (отсюда название данной формы — «несфероцитарная» гемолитическая анемия), Заболевание носит врожденный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина. Клиника болезни в основном складывается из симптомов гемолитической анемии и желтухи, иногда на фоне конституциональных аномалий скелета: «башенный череп», «готическое небо», седловидный нос, брахифалангия (короткопалость). Заболевание выявляется обычно в детском или юношеском возрасте. Болезнь характеризуется хроническим течением с периодическими обострениями в виде гемолитических кризов. Селезенка или не увеличена, или увеличена незначительно за счет реактивной гиперплазии ретикулярных элементов. Печень обычно увеличена. У части больных наблюдаются приступы холелитиаза, связанные с образованием пигментных камней. Картина крови характеризуется анемией гемолитического типа с повышенным ретикулоцитозом и непрямой билирубинемией. В отличие от микросфероцитарной анемии данная форма характеризуется более или менее выраженным макропланоцитозом эритроцитов; осмотическая стойкость последних нормальна или незначительно повышена. У части больных отмечается тенденция к лейко- и тромбоцитопении. Опыты с перекрестными переливаниями эритроцитов показали, что эритроциты больных «несфероцитарной» гемолитической анемией обладают укороченным циклом (20—30 дней) пребывания как в циркулирующей крови самого больного, так и в крови здорового реципиента-донора. В то же время срок циркуляции донорских эритроцитов в крови больных оказывается нормальным. Наблюдения с помощью меченных по хрому (Cr51) эритроцитов показали, что эритрорексис имеет место во всей ретикуло-гистио-цитарной системе в части случаев с преобладающей локализацией в селезенке. При цитологическом исследовании селезенки обнаруживается гиперплазия элементов пульпы. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|